Poliuropati demyelinating

Poliuropati demyelinating adalah luka saraf periferal, di mana sarung myelin mereka dimusnahkan. Penyakit ini boleh berlaku dalam bentuk akut, subakut dan kronik, yang dicirikan oleh tempoh kursus dan intensiti gejala.

Bahagian distal bahagian atas dan bawah - tangan dan lengan bawah, kaki dan kaki bawah terlibat dalam proses patologi. Kerana perkembangan gejala menyebar ke tangan dan kaki proksimal - pinggul dan bahu.

Poliuropati demyelin adalah penyakit yang jarang berlaku dan menjejaskan terutamanya jantan antara umur 40 dan 50 tahun. Pada orang tua lebih tua dari 50 tahun, patologi lebih teruk dan lebih teruk untuk dirawat.

Sebabnya

Penyebab tepat neuropati belum dipelajari sepenuhnya, tetapi asal autoimunnya tidak diragukan. Dalam 7 pesakit daripada 10, antibodi kepada protein α-tubulin dikesan, dan dalam kebanyakan kes gen HLA dikesan.

Jenis perkembangan penyakit autoimun bermakna tubuh mula menghasilkan antibodi yang merosakkan dan memusnahkan sel-sel yang sihat. Dalam kes ini, T-limfosit yang agresif menyerang tisu-tisu endapan saraf, yang menyebabkan kemusnahan sarung myelin dan perkembangan proses keradangan.

Kemunculan poliuropati demyelinating dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk:

• mabuk dengan garam logam berat, dadah, etanol dan racun lain;
• penyakit sistemik - sarcoidosis, dysproteinemia;
• jangkitan sebelum ini - campak, difteri, cendawan, HIV;
• proses malignan;
• gangguan metabolik;
• perubahan hormon;
• tekanan fizikal dan mental yang tinggi;
• vaksinasi;
• pembedahan;
• kekurangan vitamin;
• kecenderungan genetik;
• radioterapi.

Jenis dan klasifikasi

Neuropati dikelaskan mengikut beberapa kriteria: punca, jenis kursus dan jenis kerosakan kepada gentian saraf. Ia boleh berkembang di latar belakang alahan, trauma, keradangan atau keracunan.

Polyneuropathy peradangan akut (AVPD) dicirikan oleh perkembangan pesat simptom - sehingga satu bulan selepas tanda-tanda pertama manifestasi.

Bentuk subakut penyakit ini juga berlaku dengan cepat, tetapi kurang cepat: peningkatan dalam gejala terjadi dalam beberapa bulan. Tempoh penyakitnya berbeza dari satu bulan hingga enam bulan.

Di bawah bentuk kronik memahami jalan panjang polyneuropathy, yang perlahan-lahan berlangsung selama dua bulan atau lebih.

Mengikut jenis lesi, demyelinating dirinya dan poliuropati demyelinating yang akselerasi dibezakan, disertai dengan pemusnahan akson - proses panjang sel-sel saraf. Ia adalah akson yang menghantar impuls saraf dari badan sel (soma) ke sel-sel saraf yang lain dan organ-organ dan struktur yang tersambung.

Terdapat 4 bentuk atipikal neuropati kronik: sentral distal, fokal, terpencil dan motor. Dalam neuropati distal, hanya bahagian bawah bahagian bawah dan bahagian atas yang terpengaruh; dengan tumpuan - satu atau beberapa saraf daripada plexus lumbosacral atau brachial.

Bentuk sensitif terpencil dicirikan oleh kerosakan kepada gentian deria sahaja; kawasan motor - motor terpencil.

Keradangan kronik yang meremehkan polyneuropathy

Jenis klasik poliuropati demamelatif kronik (CIDP) yang ditunjukkan oleh kelemahan otot dan gangguan pergerakan di semua anggota badan. Penyakit ini boleh berkembang dengan perlahan dan membosankan, sementara gejala-gejala akan terus berkembang. Pilihan lain tidak dikecualikan, apabila neuropati secara berkala diperparah.

Tanda-tanda awal masalah tiba-tiba muncul, tanpa sebab yang jelas. Pesakit tidak boleh mengaitkan sebarang kelemahan secara tiba-tiba di kaki atau lengan. Sebab untuk pergi ke doktor biasanya kesukaran melakukan tindakan biasa - berjalan di atas atau penjagaan diri: mencuci, berpakaian dan manipulasi lain yang memerlukan kemahiran motor jari yang baik.

Dalam kebanyakan kes, lesi adalah simetri. Mengamati kemajuan gangguan motor, yang secara beransur-ansur menutupi anggota badan sepenuhnya. Penyakit ini boleh berkembang dalam jenis monophasic atau kronik. Dalam kes pertama, gejala pertama tumbuh, dan kemudian, mencapai maksimum, secara perlahan-lahan mereda dan bahkan hilang sama sekali. Kambuh semula tidak berlaku pada masa akan datang.

Dalam kursus kronik, terdapat tanda-tanda gejala yang lancar dan perlahan, dan kira-kira satu pertiga daripada semua kes, pemburukan secara berkala berlaku. Kadang-kadang CIDP bermula dengan akut dan cepat berkembang, sementara gambar klinikal menyerupai sindrom Guillain-Barre. Walau bagaimanapun, keamatan gejala secara beransur-ansur berkurang, dan penyakit menjadi kronik.

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom ini adalah polymyuropathy yang meresap akut, di mana terdapat peningkatan pesat simptom di lebih dari satu anggota badan. Tanda-tanda awalnya adalah kelemahan otot dan / atau gangguan kepekaan pada kaki. Selepas beberapa jam atau hari, gejala yang sama berlaku di tangan.

Dalam sesetengah pesakit, permulaan penyakit itu dikaitkan dengan kesakitan pada kaki dan bahagian bawah belakang. Dalam kes-kes yang jarang berlaku gangguan oculomotor, kesukaran dengan pertuturan dan menelan dicatatkan. Keamatan gangguan gerakan bervariasi dari kelemahan kecil untuk melumpuhkan semua anggota badan.

Sindrom Guillon-Barre mungkin disertai oleh gejala-gejala lain:

• penurunan tekanan darah;
• pengurangan atau kehilangan refleks tendon;
• kegagalan pernafasan;
• sindrom bulbar, di mana saraf glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal terjejas;
• paresis otot muka.

Terdapat tanda-tanda gangguan vegetatif: aritmia, berpeluh berlebihan, lonjakan tekanan darah, senak dan pengekalan kencing.

Axonal polyneuropathy demyelinating bahagian bawah kaki

Poliuropati Axonal (axopathies) sering dikaitkan dengan mabuk sifat jenayah atau bunuh diri. Bahan beracun boleh menjadi arsenik, sebatian organophosphorus, etil dan metil alkohol, karbon monoksida, dan lain-lain. Walau bagaimanapun, punca yang paling biasa adalah penyalahgunaan alkohol.

Selalunya penyakit ini berlatarbelakangkan kekurangan ketara vitamin B-kumpulan, diabetes mellitus, uremia, sirosis hati, amyloidosis, kolagenosis, dan penyakit malignan. Kerosakan akut pada akson dicirikan oleh gejala-gejala yang jelas, keamatannya meningkat dalam masa 2-4 hari, dan selepas seminggu lagi paresis mengenai bahagian bawah dan bahagian atas tercatat.

Bentuk poliuropati aksak subacute boleh disebabkan bukan sahaja oleh keracunan, tetapi juga oleh kegagalan serius dalam metabolisme. Gejala biasa berlaku dalam beberapa minggu.

Tempoh patologi kronik diukur dalam bulan, dan kadang kala proses patologi berlangsung lebih dari 5 tahun. Bentuk neuropati ini biasanya dikaitkan dengan kecenderungan keturunan dan berpanjangan, sehari-hari, mabuk.

Gejala polneuropati aksonal:

• lumpuh lumpuh atau lumpuh tangan dan kaki, kekejangan dan kekejangan otot;
• bengkak bahagian kaki, pening pada kenaikan (disebabkan oleh peredaran darah yang merosot);
• perubahan berjalan;
• ucapan yang perlahan;
• gangguan irama jantung - tachy dan bradikardia;
• kelainan berpeluh - peningkatan berpeluh atau kulit kering;
• pucat atau kemerahan kulit;
• pelanggaran fungsi seksual pada lelaki;
• najis dan kencing yang ditangguhkan;
• mulut kering atau, sebaliknya, air liur meningkat;
• sakit, mata yang membakar.

Rujukan: dalam polyneuropathy demyelinating axonal, lesi mungkin tidak simetri atau satu sisi. Dalam kes ini, gejala berlaku atau hanya dalam satu anggota badan, atau dalam satu lengan dan kaki dengan satu atau sebaliknya.

Apabila serat vegetatif rosak, peraturan nada vaskular tidak terkawal, kerana saraf mempunyai keupayaan untuk melebar dan menyempitkan kapal. Sekiranya proses itu menjejaskan akson, keruntuhan kapilari berlaku, yang tidak dapat dielakkan membawa kepada edema. Ia adalah kerana pengumpulan cecair yang meningkatkan saiz dan saiz lengan dan kaki.

Oleh kerana sejumlah besar darah tertumpu pada anggota badan, terutamanya jika kaki dipengaruhi, pening apabila bangun. Kulit menjadi merah atau pucat kerana kehilangan fungsi syaraf simpatik atau parasympatetik. Peraturan trophik juga hilang, akibatnya lesi-lesi jenis erosif tidak dikecualikan.

Lumpuh otot pada latar belakang kerosakan pada serat motor dapat dilihat sebagai kekakuan yang berlebihan (kelumpuhan spastik), dan kelonggaran (paresis parah). Di samping itu, ada kemungkinan untuk menguatkan atau melemahkan refleks, dalam beberapa kes mereka tidak hadir sepenuhnya.

Jika proses patologi meluas kepada saraf tengkorak, fungsi auditori dan visual dikurangkan, pengurutan otot muka diperhatikan. Kerana pelanggaran kepekaan dan lumpuh, wajah menjadi tidak simetris.

Kaedah rawatan

Rawatan polyneuropathy kronik

Polyneuropathy demameliner berlaku paling kerap. Rawatannya adalah kompleks dan termasuk penggunaan ubat hormon, pengenalan imunoglobulin dan plasmapheresis. Pada permulaan terapi, dosis besar steroid diberikan, khususnya, Prednisolone, yang, selepas mencapai kesannya, secara beransur-ansur dikurangkan.

Untuk mengekalkan hasil yang dicapai, pesakit mengambil Prednisolone atau ubat lain yang serupa sekali sekali setiap dua hari. Dalam kebanyakan kes, monoterapi steroid dijalankan selama beberapa bulan, dan hampir selalu selepas setahun setengah, penyakit itu berkurangan. Untuk mengecualikan geganti, hormon tidak membatalkan walaupun selama beberapa tahun. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kes, apabila cuba membatalkan dadah, gejala-gejala itu kembali, dan kemudian rawatan diteruskan.

Adalah penting untuk diingat bahawa rawatan dengan glucocorticosteroids (GCS) perlu dilakukan di bawah pengawasan perubatan biasa. Ia perlu memantau petunjuk tekanan darah secara berkala, ketumpatan tulang, glukosa darah dan kolesterol. Oleh kerana steroid mempunyai kesan yang signifikan terhadap metabolisme air dan elektrolit, tahap kalium dan kalsium dalam badan dimonitor.

Untuk mengelakkan kerapuhan tulang dan kekurangan kalsium, kompleks vitamin dan kalsium disediakan. Untuk melindungi membran mukus saluran pencernaan dari kesan negatif GCS, gastroprotectors digunakan.

Jika kesan hormon tidak mencukupi atau tidak, serta apabila kesan sampingan yang teruk berlaku, Prednisolone digantikan dengan ubat untuk imunosupresi oleh imunosupresan. Mereka ditulis dan dalam kes-kes di mana tidak mustahil untuk mengurangkan dos GCS.

Untuk mengurangkan tempoh terapi hormon dan mengurangkan dos ubat, membuat suntikan imunoglobulin dan menjalankan prosedur plasmapheresis. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa infusi intravena imunoglobulin tidak berkesan dalam semua pesakit, tetapi hanya separuh. Di samping itu, tindakannya adalah ringkas, supaya suntikan harus dilakukan secara berkala.

Pertukaran plasma

Plasmapheresis dijalankan, sebagai peraturan, 2 kali seminggu sehingga keadaan bertambah baik. Dalam kebanyakan kes ini berlaku selepas satu setengah bulan. Kemudian kekerapan prosedur dikurangkan, secara bertahap meningkat kepada 1 kali sebulan.

Plasmapheresis berlangsung selama satu setengah jam dan tidak menyebabkan ketidakselesaan kepada pesakit. Dia terletak di kerusi khas, dan kateter dimasukkan ke dalam urat pada kedua-dua tangan. Seluruh proses dipantau: nadi, tekanan, kadar pernafasan dan jumlah oksigen dalam darah diukur. Selepas prosedur, doktor memantau pesakit selama 1-2 jam, kemudian melepaskannya pulang.

Terapi Sindrom Guillah-Barre

Jika anda mengesyaki sindrom Guillah-Barre, pesakit dimasukkan ke hospital tanpa gagal. Rawatan dijalankan dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan intensif. Dalam hampir satu pertiga daripada kes, pengudaraan buatan paru-paru adalah perlu, kerana kegagalan pernafasan yang teruk sering berkembang.

Dengan melemahkan otot yang serius, pesakit sebenarnya tidak aktif, oleh itu, penjagaan yang berwibawa diperlukan. Ia perlu memantau keadaan kulitnya, pergerakan badan, melakukan senaman pasif, dan juga sentiasa mengubah kedudukan tubuh. Semua ini akan membantu mengelakkan bengkak, jangkitan pada kulit dan perkembangan tromboembolisme pulmonari. Sekiranya kadar denyutan jantung teruk, mungkin perlu memasang alat pacu jantung (sementara).

Sama seperti polyneuropathy demyelinating kronik, dalam hal keradangan akut saraf, plasmapheresis dilakukan, yang dapat mengurangkan tempoh respirasi buatan dan keterukan lumpuh otot. Prosedur dilakukan setiap hari untuk 1-2 minggu.

Alternatif untuk plasmapheresis membran adalah terapi nadi dengan imunoglobulin kelas G: dadah disuntik ke dalam vena setiap hari pada dos 4 mg / kg. Kursus ini terdiri daripada lima suntikan. Jika perlu, terapi gejala dijalankan, bertujuan untuk membetulkan keseimbangan elektrolit air, petunjuk tekanan. Untuk tujuan prophylactic, agen yang ditetapkan untuk pencegahan trombosis dan tromboembolisme.

Dalam keadaan yang sukar, gunakan pembedahan. Jangka panjang, selama 10 hari atau lebih, pengudaraan buatan paru-paru dan gejala bulu cukur yang teruk boleh menjadi sebab operasi. Dalam kes pertama, melakukan trakeostomi, di kedua - gastrostomy.

Rawatan polneuropati aksonal

Terapi gabungan dari bentuk akson penyakit ini termasuk persediaan hormon dan vitamin yang mengandungi vitamin kumpulan B. Dalam kes paresis lesu, penghambat cholinesterase, Neyromidin, Neostigmin atau Kalimin, ditetapkan. Lumpuh spastik dirawat dengan penggunaan relaxants otot dan anticonvulsants.

Jika mabuk menjadi punca kerosakan saraf, antidot tertentu, lavage gastrik, diuresis paksa dengan infusi infusi, dan dialisis peritoneal digunakan. Sekiranya keracunan dengan garam logam berat, Tetacin-kalsium, D-penicillamine atau natrium thiosulfate ditetapkan. Ketoksikan dengan sebatian organophosphorus dirawat dengan persediaan berasaskan Atropine.

Prognosis dan hasil rawatan

Rawatan CIDP yang tepat pada masanya dan mencukupi membolehkan regresi lengkap atau ketara penyakit dalam hampir 90% kes. Gejala berterusan atau bertambah teruk hanya pada 10% pesakit. Kriteria prognostik yang paling penting ialah tempoh kenaikan utama tanda-tanda klinikal. Jika lebih daripada tiga bulan, maka kesihatan akan dipulihkan selepas 12 bulan. Walau bagaimanapun, pesakit sering mengalami gejala simptom dan memerlukan rawatan sokongan jangka panjang.

Kebanyakan pesakit yang didiagnosis dengan sindrom Guillah-Barre pulih dalam tempoh enam bulan atau setahun. Simptom sisa boleh berlaku dalam 10-12% kes. OVDP secara semula jarang berlaku, dalam 4% kes, kematian didaftarkan dalam 5 pesakit daripada 100. Kegagalan pernafasan, jangkitan dan embolisme paru-paru boleh menyebabkan kematian. Kebarangkalian kematian adalah lebih tinggi pada orang berumur 65 tahun.

Keradangan kronik yang meremehkan polyneuropathy

Poliuropati demamelatif kronik (CIDP) adalah lesi yang diperolehi daripada sistem saraf periferal sifat autoimun. Dalam versi klasik, ia menunjukkan dirinya dalam klinik khas polimeruropati sensorimotor simetri dengan kemajuan monoton atau langkah perlahan. HVDP didiagnosis mengikut data klinikal, kriteria ENMG, keputusan MRI tulang belakang atau ultrasound batang saraf. Rawatan ini dijalankan untuk masa yang lama menggunakan glucocorticosteroids, plasmapheresis dan immunotherapy intravena. Dalam kebanyakan kes, CIDP adalah prognosis yang baik.

Keradangan kronik yang meremehkan polyneuropathy

Poliuropati demameliner kronik (HVDP) akhirnya mendapat namanya pada tahun 1982. Sebelum itu, pelbagai istilah telah digunakan berhubung dengannya. Disebabkan kesamaan gejala, doktor telah lama menganggap CIDP sebagai satu bentuk kronik sindrom Guillain-Barré. Pada akhir abad ke-20, tanda neurofisiologi telah dikenalpasti dan kriteria diagnostik untuk CIDP telah dikenalpasti oleh pakar dalam bidang neurologi.

Penyakit ini berlaku terutamanya pada masa dewasa. Kekerapan kanak-kanak - 0.5 kes setiap 100 ribu orang, pada orang dewasa - 1-2 kes setiap 100 ribu. Laki-laki semakin sakit. Kejadian puncak CIDP berlaku pada usia 40-50 tahun. Selain itu, pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun, terdapat kursus yang lebih teruk dan tindak balas yang lebih kecil terhadap terapi. CIDP sering digabungkan dengan penyakit lain: jangkitan HIV, sarcoidosis, arthritis rheumatoid, SLE, amyloidosis, glomerulonephritis kronik, kencing manis, lesi tumor. Bersamaan dengan gejala lain, CIDP mungkin merupakan klinik untuk sindrom paraneoplastik.

Punca HVDP

CIDP merujuk kepada polyneuropathy radang. Asas proses patologis adalah keradangan batang saraf periferal. Walau bagaimanapun, sifat autoimunnya tidak diragukan, namun etiopathogenesis belum dipelajari dengan secukupnya. Gen HLA sering dijumpai pada pesakit dengan CIDP, 70% antibodi untuk r-tubulin dikesan.

Tidak seperti sindrom Guillain-Barre, dalam kebanyakan kes CIDP, tidak ada hubungan antara debut dan sebarang penyakit atau keadaan sebelumnya (ARVI, vaksinasi, pembedahan, dan sebagainya). Mungkin ada hubungan seperti itu, tetapi kerana permulaan CIDP yang lambat, sukar untuk dikesan.

Keradangan autoimun membawa kepada kemusnahan sarung myelin saraf. Demyelinization dalam CIDP bersifat menyebar: bahagian tertentu dari saraf terjejas; prosesnya memanjang sama ada di sepanjang diameter atau di sepanjang batang panjang batang saraf; Perubahan boleh menjejaskan deria, kemudian gentian motor. Ini menyebabkan polimorfisme besar manifestasi klinikal dan kesukaran tertentu dalam diagnosis CIDP.

Klasifikasi HVDP

Sehubungan dengan polimorfisme gejala mengeluarkan ciri khas (klasik) dan varian atipikal CIDP. Bentuk klasik CIDP menunjukkan kelemahan otot yang simetris di kedua bahagian distal dan proksimal dari semua 4 anggota, digabungkan dengan gangguan sensori dan meningkat dalam tempoh lebih dari 2 bulan. Ia mempunyai kursus progresif yang membosankan atau melangkah perlahan-lahan, terhadap latar belakang kebencian individu yang mungkin.

Bentuk atipikal CIDP termasuk: distal dengan lesi utama tangan, kaki, lengan dan kaki, asimetri dengan penglibatan asimetrik anggota badan, lesi yang terisolasi satu atau beberapa saraf, plexus brachial atau lumbosacral, luka motor yang terpencil dari gentian motor sahaja, sensori yang terisolasi - Kekalahan hanya deria deria.

Gejala HVDP

Dasar gambar klinis CIDP adalah sensorimotor polyneuropathy. Ia berkembang secara beransur-ansur, selalunya pesakit tidak dapat lebih kurang menunjukkan permulaan penyakit. Lawatan pertama kepada doktor biasanya ditentukan oleh kelemahan anggota badan, yang menyebabkan berjalan di tangga sukar, memanjat langkah-langkah dalam pengangkutan bandar, kerja kecil dengan jari, dan sebagainya. Pesakit perhatikan kekakuan dan kebas kelamin. Biasanya, dalam CIDP, kelemahan otot adalah simetri dan berkembang dengan corak menaik. Dalam kebanyakan kes, pertumbuhan perlahannya mengambil masa lebih daripada 2 bulan. Walau bagaimanapun, dalam 16-20% pesakit dengan CIDP, permulaan yang lebih teruk dicatat dengan perkembangan kelemahan dalam tempoh sehingga sebulan.

Gangguan pergerakan kemajuan dan menangkap ekstremiti proksimal. Disertakan dengan penurunan dan kehilangan refleks, paling kerap - Achilles. Atropi otot tidak berkembang dengan serta-merta, tetapi hanya dengan jangka panjang CIDP tanpa rawatan. Gangguan deria dicatatkan pada 85% kes CIDP. Mereka mengatasi motor hanya dalam 10% kes. Sebagai peraturan, kebas kaki dan tangan tercatat. Dalam sesetengah kes, HVDP disebabkan kekalahan jenis kepekaan mendalam mengembangkan ataxia sensitif. Di sesetengah pesakit, terdapat kesakitan.

Seringkali dengan HVDP, tremor postural tangan diperhatikan - menggeletar apabila memegang tangan dalam kedudukan tertentu. Kerosakan saraf kranial adalah mungkin: oculomotor, muka, trigeminal. Lumpuh bulbar dengan CVID jarang sekali berkembang. Penglibatan otot pernafasan dengan perkembangan kegagalan pernafasan diperhatikan hanya dalam beberapa kes. Masalah penyakit vegetatif untuk CIDP bukanlah ciri.

Aliran HVDP

Kira-kira 70-75% daripada kes CIDP adalah variasi dengan kursus monophasic dan kronik. Dalam kes pertama, gejala perlahan perlahan hingga maksimum, dan kemudian terdapat regresi penuh atau separa tanpa pengulangan berikutnya. CIDP progresif kronik dicirikan oleh tanda-tanda gejala yang berterusan atau beransur-ansur berterusan. Dalam 25-30% pesakit terdapat kursus ulang-balik yang telah ditandakan dengan jelas dalam tempoh pemisahan.

Varian CIDP dengan debut akut, yang sering didiagnosis sebagai sindrom Guillain-Barré (poliuropati demamelatif akut), secara berasingan dibezakan. Walau bagaimanapun, kursus progresif kronik seterusnya memungkinkan untuk menetapkan diagnosis CID secara pasti.

Diagnosis HVDP

Pesakit dengan simptom poliuropati diperiksa oleh pakar neurologi. Dalam keadaan neurologi mereka menampakkan kelemahan otot pada kaki distal, mengurangkan kepekaan (hipesthesia) jenis "stok dan sarung tangan", kehilangan refleks tendon. Dalam bentuk atipikal CIDP, perubahan boleh menjadi tidak simetri atau hanya dapat dikesan dalam zon pemuliharaan saraf atau plexus individu. Diagnosis jenis polyneuropathy dilakukan menggunakan electroneuromyography (ENMG), pengimejan resonans magnetik dan kajian cecair cerebrospinal.

ENMG dijalankan oleh neurophysiologist dan dalam kebanyakan kes diagnosis perubahan tipikal demilelin saraf periferi. Selanjutnya, rangsangan EMG mungkin menunjukkan tanda-tanda kerosakan akson. Kajian awal ENMG mesti mengandungi sekurang-kurangnya 4 saraf.

Tumbukan lumbar dengan analisis CSF di CIDP kini dilakukan kurang dan kurang. Dalam versi klasik, ia menghapuskan jangkitan sistem saraf pusat. Bagi CIDP, tahap protein (> 1 g / l) yang tinggi dalam cecair serebrospinal adalah tipikal jika tiada sitosis (peningkatan kandungan unsur selular). Kehadiran sitosis menunjukkan, di atas semua, kemungkinan penyakit HIV atau Lyme.

MRI ruang tulang belakang pada pesakit dengan CIDP mendedahkan peningkatan isyarat MR dari akar tulang belakang, cabang-cabang dari plexus lumbar atau brachial, yang menunjukkan penebalan mereka. Hampir 50% pesakit dengan MRI otak didiagnosis dengan gejala demamelasi serebrum. Pada masa ini dalam diagnosis polneuropati semakin digunakan saraf ultrasound. Kaedah ini lebih mudah dan murah daripada MRI. Ia juga mendedahkan penebalan batang saraf dan boleh digunakan dalam diagnosis pembezaan CIDP dengan neuropati motor multifocal.

Sejak 10-20% daripada CIDP adalah sekumpulan penyakit sistemik sekunder, adalah perlu untuk memeriksa pesakit dengan teliti untuk mengecualikan pilihan ini. Dalam sesetengah kes, gejala penyakit mendasar muncul beberapa bulan selepas berlakunya CIDP. Oleh itu, pemeriksaan pesakit mesti diulang. Peperiksaan menyeluruh termasuk ujian darah untuk glukosa, spektrum protein, antibodi antinuklear, ujian hati, penanda tumor; diagnosis HIV dan hepatitis virus, radiografi paru-paru, dsb.

Rawatan HVDP

Hari ini, terapi CIDP mempunyai 3 komponen: pentadbiran kortikosteroid, pentadbiran immunoglobulin dan plasmapheresis. Terapi kortikosteroid biasanya bermula dengan dos prednisone yang besar. Sekiranya terdapat kesan, dos itu secara beransur-ansur dikurangkan dan dipindahkan ke penerimaannya setiap hari. Dalam tempoh 1 hingga 1.5 tahun terapi dalam kebanyakan pesakit dengan CIDP, terdapat hampir regresi gejala. Untuk mencegah berulangnya, terapi kortikosteroid dilanjutkan selama beberapa tahun lagi. Dalam sesetengah pesakit, walaupun selepas 2-3 tahun, pada latar belakang percubaan untuk membatalkan terapi, CIDP berulang dan kemudian rawatan mesti diteruskan.

Penggunaan jangka panjang kortikosteroid harus berada di bawah kawalan tekanan darah, kepadatan tulang (densitometry), kadar gula darah, kolesterol, kalium dan kalsium. Mengiringi gastroprotectors kursus, makanan tambahan kalsium. Alternatif kortikosteroid untuk CIDP adalah imunosupresan. Ia digunakan dalam kes keberkesanan rendah steroid, dengan toleransi mereka yang kurang baik atau ketidakupayaan untuk mengurangkan dos.

Penggunaan tambahan plasmapheresis dan immunoglobulin membolehkan mengurangkan dos dan tempoh terapi glukokortikoid pada pesakit dengan CIDP. Terapi imunoglobulin intravena adalah berkesan dalam 50% pesakit CIDP. Walau bagaimanapun, tindakannya adalah pendek, oleh itu, kursus imunoterapi mesti sentiasa diulangi. Plasmapheresis dijalankan dengan kekerapan 2 kali seminggu sebelum peningkatan klinikal (lebih kurang 1.5 bulan). Kemudian sesi itu secara perlahan dipangkas kepada 1 kali sebulan.

HVDP Ramalan

Rawatan yang mencukupi untuk CIDP membolehkan regresi lengkap atau hampir lengkap dari gejala polneuropati. Hanya 10% pesakit yang menyatakan pemeliharaan atau kemerosotan klinik. Dalam 85% kes, 5 tahun selepas penampilan pertama, masih ada defisit neurologi yang minimum.

Nilai prognostik yang penting ialah tempoh peningkatan utama dalam gejala CIDP. Sekiranya dia lebih dari 3 bulan, pemulihan boleh mengambil masa hanya 1 tahun. Walau bagaimanapun, majoriti kes CKDP memerlukan rawatan jangka panjang dan menghadapi gejala kembalinya apabila dibatalkan.

Gejala-gejala polyneuropathy dan penyebabnya

Poliuropati demyelinating adalah penyakit keradangan yang sangat jarang pada saraf periferal, yang menampakkan dirinya secara beransur-ansur meningkatkan kelemahan pada kaki, dan kadang-kadang di tangan. Penyakit ini boleh berkembang dalam masa dua bulan dan lebih, gejala-gejala tidak selalu kelihatan dengan jelas, terdapat kesamaan dengan sindrom Guillain-Barré.

Penerangan penyakit

Konsep umum polyneuropathy atau polyradiculoneuropathy menggambarkan penyakit banyak (polip - bermakna banyak) saraf perifer. Otak dan saraf tunjang, sebagai sistem saraf pusat, tidak terjejas. Saraf periferal juga termasuk yang memberi otot-otot sebagai perintah untuk kontrak. Sesetengah saraf periferi ada pada kulit, mereka bertanggungjawab untuk persepsi deria dari sentuhan, suhu, getaran.

Poliuropati demamelatif kronik - penyakit yang dikaitkan dengan kerosakan sarung myelin. Sarung ini meliputi serabut serat saraf.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1890. Kriteria diagnostik, manifestasi klinikal ditentukan dari beberapa kajian.

Kedua-dua lelaki dan perempuan dari pelbagai usia boleh mendapatkan bentuk polyneuropathy ini. Pada lelaki, penyakit ini adalah dua kali lebih biasa seperti pada wanita.

Manifestasi klinikal

Polyneuropathy kronik membawa kepada paresis simetri dengan melemahkan atau kehilangan refleks, serta persepsi deria. Penyakit ini berkembang dengan perlahan, mencapai maksimum selepas 8 minggu selepas gejala pertama muncul.

Paresis anggota badan yang lebih rendah membawa kepada gangguan berjalan, dengan penyertaan otot proksimal - kepada kesulitan dalam memanjat tangga dan meningkat dari kedudukan kerusi yang rendah. Kemahiran motor halus mungkin terhad, kesulitan dalam menjahit adalah hasil paresis anggota atas.

Gejala seperti keletihan, paresthesia, dan peregangan anggota badan boleh didengar dalam bentuk demyelinating. Atas sebab-sebab yang tidak jelas, ada jerk, gemetar di kaki atau tangan.

Pengagihan defisit neurologi secara kekerapan:

• gangguan yang paling umum fungsi motor - dalam 94% kes;
• paresthesia - 64%;
• kelemahan otot muka, fungsi jarang vestibular - 2-32%.

Punca

Salah satu sebab bagi kemunculan dan perkembangan penyakit teori moden memanggil reaksi khas sistem imun pada myelin. Sistem imun tubuh, yang biasanya melindunginya daripada parasit dan mikrob, menganggap komponen myelin sebagai bahan asing, menolak dan memusnahkannya. Sehingga hari ini, tidak jelas apa yang menyebabkan proses ini.

Keturunan adalah faktor lain dalam permulaan penyakit ini. Jika seseorang mempunyai gangguan genetik tertentu, mereka boleh mencetuskan polneuropati distal.

Dalam sesetengah pesakit, darah mengandungi protein tidak normal yang menyebabkan kerosakan.

Polyradiculoneuropathy sering dijumpai dalam kombinasi dengan penyakit lain, jangkitan HIV, diabetes, hepatitis C dan penyakit ganas seperti limfoma dan myeloma.

Varian penyakit ini

Polyneuropathy diklasifikasikan mengikut ciri-ciri yang berbeza, jadi terdapat beberapa jenis dan subkelompok teras.

· Subacute (4-8 minggu);

· Kronik (lebih daripada 8 minggu)

Ciri-ciri apa setiap pandangannya ada?

1. Klasifikasi klinis menjadi subkelompok bergantung pada saraf yang terkena. Mengikut jenis gangguan, terdapat lima jenis:

• Penampilan sensitif atau sensori dinamakan begitu kerana sindrom kesakitan, pembakaran dan kebas kaki dan / atau tangan semasa sakit.
• Dengan polneuropati motor, kelemahan dan atrofi otot berlaku pada pesakit.
• Sekiranya sistem saraf autonomi terjejas, kita bercakap mengenai poliuropati autonomi. Ia ditunjukkan oleh keadaan kulit yang luar biasa, mengelilingi kulit, edema, dan pemutihan jari secara tiba-tiba.
• Apabila terdapat dua atau lebih jenis kekalahan, ia adalah jenis campuran.

1. Dengan sifat kecederaan, polneuropati dibahagikan kepada dua jenis: axonal dan demyelinating.

Poliuropati Axonal adalah variasi yang jarang berlaku dalam sindrom Guillain-Barré. Disifatkan oleh lumpuh episod akut dengan kehilangan refleks, tetapi pemeliharaan kepekaan. Anda juga boleh mencari nama lain untuk penyakit ini - polyneuropathy toksik. Oleh kerana jenis ini dicirikan oleh mabuk yang teruk, yang boleh disebabkan oleh merkuri, arsenik, karbon monoksida, metil alkohol.

Tanda penyakit ini - paresis tangan dan kaki, berlaku selama beberapa bulan. Dengan rawatan yang betul, pemulihan datang dengan cepat.

Polneuropati axonal kronik berkembang pada latar belakang ketagihan alkohol atau keracunan alkohol. Pertama, pesakit mengalami otot betis, maka kelemahan anggota badan, akibatnya, lumpuh mungkin berlaku.

Poliuropati demyelinating sering dikenal pasti dengan sindrom Guillain-Barre. Sehingga kini, ia tidak ditubuhkan dengan tepat sama ada ia adalah penyakit bebas atau bentuk sindrom. Penyakit ini dicirikan oleh lesi simetri akar saraf.

Boleh dicampur dengan jenis, akson-demyelinating.

1. Setiap spesies ini boleh menjadi akut, subakut, dan kronik dalam perjalanan penyakit ini.

• Bentuk demamelatif akut dicirikan dengan perkembangan pesat (sehingga 4 minggu). Keradangan menjejaskan beberapa batang saraf perifer sekaligus;
• Dalam bentuk subakut, penyakit tidak berkembang secara intensif seperti dalam bentuk akut, tetapi juga dengan cepat;
• Poliuropati demamelatif kronik (CIDP) adalah sejenis spesies autoimun. Ia adalah penyakit biasa, tetapi mungkin tidak dapat diperhatikan oleh doktor. Kini, dengan peningkatan diagnosis CIDP, lebih mudah mengenali penyakit ini. Polyneuropathy kronik ditunjukkan oleh kelemahan simetri secara beransur-ansur otot bahu dan otot-otot anggota bawah, yang mungkin meningkat selama dua atau lebih bulan. Persepsi deria terganggu, refleks tendon melemahkan atau hilang sepenuhnya, kandungan protein dalam cecair cerebrospinal meningkat.

Diagnosis dan rawatan

Sekiranya salah satu jenis poliuropati disyaki, ahli neurologi menimbulkan sejarah pesakit, menjalankan pemeriksaan dan menetapkan pelbagai ujian yang mengukur saraf, tindak balas otot, menentukan aktiviti elektrik otot. Elektromiografi, elektrokardiografi, ujian sensori kuantitatif, biopsi saraf, adalah semua kaedah yang membantu mendiagnosis penyakit.

Malah bentuk akut penyakit ini boleh dirawat, tetapi terapi dadah jangka panjang diperlukan. Tugas pakar:

• mengetahui sebab mengapa imuniti memusnahkan saraf;
• menentukan bagaimana sistem imun mengalami;
• menghentikan proses pemusnahan saraf periferal;
• mencegah perkembangan CIDP.

Tidak seperti sindrom Guillain-Barre, steroid ini menunjukkan kesan positif. Mereka mengurangkan ungkapan sitokin pro-radang dan menghalang percambahan sel-T. Plasmapheresis dan immunoglobulin intravena adalah salah satu pilihan rawatan. Steroid, plasmapheresis dan immunoglobulin adalah bersamaan dengan akibatnya. Dos immunoglobulin adalah sama seperti dalam sindrom Guillain-Barre, tetapi terapi ini mesti diulang secara kitaran pada selang 1-3 bulan. Kira-kira 2/3 menunjukkan kesan positif dengan rawatan ini.

Perkembangan dan prognosis penyakit

Dalam kebanyakan kes, rawatan berjaya. Kerosakan saraf sebelum ini dikesan, lebih baik prognosis. Beberapa faktor mempengaruhi hasil positif penyakit ini:

• bagaimana polyneurotropy berkembang pada masa diagnosis;
• kesan tidak dapat dipulihkan telah berlaku;
• umur pesakit.

Umur mempunyai pengaruh yang besar dalam perjalanan penyakit ini. Pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun sering membina neuropati motor dengan perkembangan subakut, kursus penyembuhan penyakit dan regresi yang baik. Pada pesakit lebih dari 45 tahun, terdapat neuropati sensorimotor progresif yang kronik dengan simptom defisit saraf. Banyak bentuk penyakit kronik di kalangan orang tua boleh mengakibatkan kecacatan dan juga kematian.

Oleh kerana penyakit ini dapat bertahan lama tanpa gejala, tanda awal harus selalu diambil serius.

Dalam kes-kes di mana penyembuhan lengkap tidak mungkin, ia adalah mengenai sokongan terbaik untuk pesakit dengan diagnosis sedemikian. Sokongan adalah ubat pengurusan kesakitan dan prosedur sampingan.

Keradangan kronik yang meremehkan polyneuropathy

Penerangan:

Poliuropati demamelatif kronik (CIDP) adalah penyakit biasa di mana hipodiagnosis sering diperhatikan. Ia berpotensi dirawat, dengan kelaziman purata kira-kira 0.5 kes / 100,000 kanak-kanak dan 1-2 kes / 100,000 orang dewasa. Keabsahan klinikal dengan poliuropati demamelasi demamelatif (Guillain-Barré syndrome) dan kesan positif imunosupresor menunjukkan idea patogenesis imun-mediated. Sejak penerangan pertama mengenai kes-kes polyneuropathy kronik dengan tindak balas steroid terhadap rawatan, pelbagai gejala klinikal dan keupayaan diagnostik telah berkembang dengan pesat, sama berlaku untuk rawatan. Pembezaan keadaan ini dan lesi motosensori biasa yang lain dari saraf periferi yang mengiringi diabetes, alkohol atau kekurangan zat makanan tetap menjadi isu utama.

Gejala-gejala keradangan kronik yang mereplikasi polyneuropathy:

CIDP klasik dicirikan oleh kelemahan simetri otot anggota proksimal dan distal, yang berlangsung lebih dari 2 bulan. Ia juga dikaitkan dengan kerosakan deria, kelemahan atau kehilangan refleks tendon, kandungan protein yang meningkat dalam cecair serebrospinal (CSF), perubahan tipikal demilelin dalam kajian elektrofisiologi, dan tanda-tanda demamelination berdasarkan hasil biopsi. Kursusnya mungkin berulang atau berterusan secara progresif, dengan yang terakhir menjadi ciri khas pesakit muda.

Oleh kerana diagnosis penyakit ini secara beransur-ansur bertambah baik, ia menjadi lebih mudah untuk mengenali, oleh itu, pelbagai kajian klinikal juga tidak memintas patologi ini. Takrif jenis polyneuropathy yang disebutkan di atas telah dicadangkan oleh beberapa kumpulan pakar sekaligus. Kesemua mereka menyokong diagnosis terutamanya dengan gejala klinikal dan hasil kajian elektrofisiologi, sedangkan tidak dapat menyepakati keperluan untuk menganalisis CSF atau biopsi, kerana tahap ketepatan diagnostik klinikal bervariasi. Dua kaedah penyelidikan yang terakhir adalah perlu untuk membuat diagnosis yang jelas mengikut kriteria American Academy of Neurology, tetapi ini tidak selaras dengan kriteria yang terkenal Saperstein et al. atau cadangan Kumpulan untuk Kajian mengenai Sebab-sebab dan Rawatan Neuropati Radang. CIDP klasik diiringi, sebagai peraturan, dengan tindak balas yang baik terhadap rawatan dengan kortikosteroid, yang membantu dalam diagnosis pembezaan dengan bentuk lain yang diperolehi polyneuropathy demyelinating.

Memperoleh demyelinating polyneuropathy simetri distal.

Dianggap bahawa penyakit itu adalah bentuk yang berasingan. Ciri-ciri ciri termasuk peningkatan insiden di kalangan lelaki dan orang yang berumur lebih dari 50 tahun, kekurangan deria dan lemah lembut, terutamanya di kaki distal (berbanding luka yang lebih umum di CIDP) dan ketidakseimbangan berjalan. Paraproteinemia IgM berlaku pada hampir 2/3 pesakit dengan keadaan yang sama. Nampaknya bertindak balas dengan teruk untuk terapi imunosupresif.

Polyneuropathy motor multifocal.

Ia adalah sangat penting untuk membezakan neuropati motif multifokal daripada penyakit neuron motor. Yang pertama dicirikan oleh kehadiran kelemahan asimetris tanpa kecacatan sensitif dan bermula, sebagai peraturan, dengan otot-otot kaki distal. Penyumbatan separa aktiviti motor dalam pelbagai bidang adalah gejala elektrofisiologi ciri, walaupun tidak di semua pesakit. Begitu juga dengan pengesanan antibanglioside yang beredar antibodi. Kandungan protein dan bilangan sel biasanya berada dalam julat normal. Walaupun kortikosteroid dan plasmapheresis dengan polyneuropathy motor multifocal jarang menghasilkan kesan, penyakit ini bertambah baik dengan menggunakan imunoglobulin atau cyclophosphamide.

Memperolehi motif multifokes polyneuropathy (Lewis-Sumner syndrome).

Diperolehi demyelinating multifocal motosensornaya polyneuropathy (Lewis-Sumner sindrom) dicirikan oleh beberapa gejala yang sama dengan kedua-dua PPPS (kekurangan motosensorny meningkatkan kandungan protein dalam CSF, perubahan patologi semasa pengajian electrophysiological) dan dengan polyneuropathy motor multifocal (asimetri gejala dengan permulaan dari hujung atas, sekatan pengaliran). Sesetengah individu dengan keadaan ini membina antibodi kepada gangliosida dan mereka bertindak balas dengan baik kepada pentadbiran intravena imunoglobulin dan cyclophosphamide.

Polneuropati lain seperti HVDP.

Banyak lagi variasi polneuropati yang diperolehi dan kronik, seperti CIDP, dibahagikan kepada subkumpulan berikut. Ini adalah aksonal, sensori terisolasi, motor terpencil dan poliouropati demamelasi radang kronik akut. Setiap daripada mereka jarang disebut dalam kesusasteraan. Pada umumnya, ia adalah pada pesakit dengan demilelin saraf periferal, dengan tindak balas yang baik atau sekurang-kurangnya separa untuk imunoterapi, kemungkinan kelahiran poliuropati yang diperolehi kronik adalah maksimal. Bergantung pada gambaran klinikal, diagnosis ini mungkin, mungkin atau tidak jelas. Poliuropati axone idiopatik adalah kumpulan heterogen neuropati perlahan-lahan progresif dengan atau tanpa kesakitan dan kecacatan ringan atau sederhana.

Diagnosis:

Diagnosis distal yang diperolehi dari poliuropati simetri yang diperolehi didasarkan pada manifestasi klinikal dan hasil kajian konduksi saraf yang menunjukkan demilelasi. Penambahan kandungan protein dalam CSF tanpa pleocytosis dan tanda histologi demilelin dan remamelination, sering dengan keradangan, menurut hasil biopsi, memberikan maklumat tambahan. Dengan diagnosis yang diragui, biopsi saraf adalah disyorkan, memandangkan kesan iatrogenik dan kesan sampingan yang serius terhadap imunomodulator jangka panjang dan terapi imunosupresif.

Kaedah diagnostik elektrofisiologi.

Kajian mengenai pengaliran saraf menunjukkan tanda-tanda utama demamelination. Satu jawatankuasa khas Akademi Neurologi Amerika mengenal pasti tanda-tanda neurofisiologi mandatori khas patologi yang dipersoalkan: sekatan sebahagian daripada pengaliran saraf motor, mengurangkan kelajuan konduksi, latensi berpanjangan saraf motor distal, dan latency F-gelombang yang berpanjangan. Untuk menjelaskan kriteria kemasukan dalam kajian klinikal, kriteria demyelination telah diubahsuai. Thaisetthawatkul et al. penyebaran potensi tindakan kompleks di dalam serat otot diasingkan sebagai ciri diagnostik yang sangat sensitif terhadap CIDP. Walaupun kriteria penyelidikan sangat spesifik, pilihan klinis mereka perlu lebih sensitif untuk mengenal pasti pesakit yang memerlukan rawatan.

Kebanyakan pakar mengesyorkan analisis CSF untuk mengenal pasti tanda-tanda tipikal CIDP: peningkatan protein dan sitosis normal atau sedikit peningkatan. Bagaimanapun, menurut kriteria INCAP, tusukan lumbar tidak diperlukan pada pesakit tersebut. Kadang-kadang terdapat keperluan untuk kajian makmal yang dilanjutkan untuk mengenal pasti punca-punca penyakit polyneuropathy dan penyakit yang berkaitan.

Nilai diagnosis biopsi saraf (terutamanya saraf gastrocnemius) di CIDPs telah sangat diperdebatkan secara intensif sejak beberapa tahun kebelakangan ini. Sesetengah pakar tidak menganggapnya sebagai kaedah diagnostik secara umum, sementara yang lain menganggapnya sebagai elemen penting dalam diagnosis dan rawatan lebih daripada 60% pesakit. Bosboom et al. berbanding dengan tanda-tanda demilelin, degenerasi axonal, regenerasi dan keradangan dalam biopsi pesakit dengan CIDP dan poliuropati axone idiopathic kronik. Spesimen patologis dalam kebanyakan individu dari kedua-dua kumpulan dicirikan oleh perubahan yang sama. Di samping itu, untuk beberapa sebab, biopsi saraf tidak mempunyai nilai diagnostik yang tinggi dalam keadaan yang dinyatakan di atas. Perubahan yang paling ketara diperhatikan dalam segmen proksimal saraf motor atau akar tulang belakang, yang tidak selalu dapat diakses secara anatom untuk prosedur ini. Di samping itu, perubahan axonal serentak atau sekunder yang muncul pada peringkat awal penyakit boleh menutupi tanda-tanda utama demamelination dan keradangan sehingga masa biopsi.

Walaupun terdapat batasan di atas, kaedah ini masih berguna dalam kes tertentu (Rajah 1D-G). Menurut Haq et al., Biopsi Gastrocnemius lebih sensitif daripada kajian elektrofisiologi. Sama seperti Vallat et al. melaporkan bahawa dalam 8 daripada 44 pesakit perubahan patologi ciri-ciri CIDP diperhatikan, walaupun dalam ketiadaan tanda elektrofisiologi demilelin. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa 5 pesakit memberi respons positif kepada rawatan.

Biopsi sangat disyorkan untuk disyaki CIDP, pada pesakit yang kekonduksian sarafnya tidak menunjukkan demilelasi, atau kemungkinan vasculitis. Apabila memeriksa 100 pesakit dengan gangguan neurologi ini, Bouchard et al. membuktikan bahawa kemusnahan aksonal adalah faktor prognostik yang paling sensitif terhadap penyakit yang tidak diingini. Pada masa yang sama, demamelination diperhatikan pada 71% pesakit, perubahan aksi bercampur-campur dan demyelinating dalam 21% dan hanya pemusnah aksonal - hanya 5%.

MRI digunakan untuk menunjukkan peningkatan gadolinium (Rajah 1B dan 1C) dan peningkatan dalam saraf proksimal atau akar tulang belakang, yang mencerminkan proses keradangan yang aktif dan demilelin dari equuda cauda atau plexus brachial. Perubahan dalam kedua (bengkak asymmetric dan peningkatan intensiti isyarat dalam mod T2) diperhatikan di lebih daripada 50% pesakit dengan CIDP. Menariknya, perubahan yang sama juga berlaku pada pesakit dengan poliuropati demamelasi distal dengan gammopathy monoklonal IgM.

Rawatan keradangan demamelatif kronik:

Untuk rawatan yang ditetapkan:

Secara umum, rawatan penyakit yang ditujukan kepada artikel ini bertujuan untuk menghalang proses pathoimun, menekan keradangan dan demilelasi dengan pencegahan degenerasi sekunder axons. Bagi pesakit yang telah memberi respons kepadanya, terapi perlu diteruskan sehingga penambahbaikan dan penstabilan maksimum dicapai, oleh itu, terdapat keperluan untuk rawatan sokongan, yang harus dipilih secara individu untuk setiap pesakit tertentu untuk mencegah, mengurangkan frekuensi pemburasan dan memperlambat perkembangan penyakit. Sambutan terapeutik positif adalah peningkatan ketara dalam motilitas dan kepekaan, serta keupayaan pesakit untuk melakukan aktiviti harian. Adalah penting untuk diingat bahawa jangkitan dan keadaan demam turut memberi kesan kepada risiko demamelination dan boleh memburukkan gejala CIDP. Pentadbiran ubat neurotoksik serentak atau kehadiran penyakit sistemik yang dikaitkan dengan polyneuropathy, secara teorinya juga memberi kesan kepada gejala.

Pendekatan terapeutik yang paling biasa untuk CIDP adalah pentadbiran intravena imunoglobulin, plasmapheresis, dan pentadbiran kortikosteroid (Jadual 3). Terapi harus bermula pada peringkat terawal penyakit ini untuk mencegah demamelination progresif dan pemusnahan sekunder axons, iaitu proses yang membawa kepada ketidakupayaan. Menurut data yang diterbitkan, ketiga pendekatan di atas seolah-olah sama-sama berkesan. Pilihan kaedah bergantung kepada kos, ketersediaan (contohnya, plasmapheresis) dan tindakbalas yang merugikan (terutamanya apabila berlaku kepada kesan sampingan berterusan yang teruk terhadap kortikosteroid). Kira-kira 60-80% pesakit dengan CIDP klasik memperbaiki keadaan mereka apabila menggunakan salah satu pendekatan yang disenaraikan dalam mod monoterapi, bagaimanapun, prognosis jangka panjang dalam hal ini bergantung pada ketepatan masa permulaan rawatan dan tahap kerosakan akson. Azathioprine, cyclophosphamide, dan siklosporin telah digunakan untuk masa yang lama sebagai ubat barisan kedua untuk penyakit ini, tetapi data yang tepat mengenai keberkesanannya, berdasarkan ujian terkawal rawak, tidak tersedia. Atas alasan yang tidak diketahui, kelebihan ubat-ubatan ini tidak begitu mengesankan dalam polyneuropathy dengan pengeluaran antibodi untuk glikoprotein berkaitan myelin.
Mengambil kira kemungkinan penyebab autoimun CIDP, serta kesamaan patogenetik patologi ini dengan pelbagai sklerosis, imunomodulator telah dikaji, yang telah membuktikan kesannya dalam penyakit kedua. 20 pesakit dengan CIDP tahan dadah dimasukkan dalam kajian prospektif, multisenter, dan terbuka label interferon β-1a. Ubat ini diberikan secara intramuskular pada dos 30 μg sekali seminggu untuk kursus rawatan selama 6 bulan. Penambahbaikan telah dicatatkan pada 35% pesakit, sementara penstabilan penyakit itu dicapai dalam 50% kes, oleh itu, penulis berpendapat bahawa bermanfaat untuk melakukan kajian terkawal plasebo besar-besaran. Pada masa yang sama, satu lagi kajian, di mana 4 pesakit dengan CIDP dirawat, memberi kesaksian bahawa interferon berkesan hanya dalam kombinasi dengan pentadbiran intravena imunoglobulin. Selain itu, kajian yang dilakukan oleh 10 pesakit dengan varian farmakoresistis yang kecil, rawak, dua buta, plasebo, yang diberi interferon β-1a (3 kali / minggu, 3 juta IU subcutaneously selama 2 minggu dan 6 juta IU per 10 minggu), tidak membuktikan manfaat yang boleh dipercayai dari rawatan sedemikian. Peranan α-interferon dalam CIDP masih tidak jelas, walaupun laporan sporadis dan juga keputusan kajian terbuka, prospektif yang berpihak kepada keberkesanan alat ini.

Terdapat beberapa kebimbangan, kerana menurut beberapa laporan, keadaan di atas berlaku apabila menggunakan α- dan β-interferon. Di samping itu, kedua-duanya tidak menyaksikan kesannya pada pesakit IgM monoclonal gammapathy dan sindrom Guillain-Barré. Pemerhatian yang sama menyebabkan persoalan provokatif mengenai hubungan kausal interferon dan CIDP. Hughes et al. menyimpulkan bahawa pada masa ini tidak ada bukti yang kuat yang memihak kepada keberkesanan ubat-ubatan ini untuk jenis polyneuropathy ini.

Kaedah rawatan lain telah dipelajari dalam kajian label terbuka pada populasi kecil atau pesakit individu. Hasil positif telah dilihat pada pesakit yang mempunyai sejarah farmakoresistis CIDP semasa rawatan dengan gabungan plasmapheresis dan pentadbiran intravena imunoglobulin, mycophenolate mofetil, siklosporin, etanercept, cyclophosphamide, dan transplantasi sel stem hematopoietik autologous. Pada pesakit dengan polyneuropathy motor multifocal atau CIDP, gabungan imunoglobulin dan mycophenolate mofetil memungkinkan untuk mengurangkan dos kedua-dua komponen pertama skim dan kortikosteroid, yang telah disahkan dalam kajian terbuka terhadap 6 pesakit dan dalam analisis retrospektif 21 pesakit. Dalam dua kajian berskala besar yang terakhir dalam 30 pesakit dengan poliuropati demyelinating yang dikaitkan dengan IgM, peningkatan dalam keadaan klinikal diperhatikan dengan rituximab, yang merupakan antibodi monoklonal manusia chimeric terhadap antigen CD20, dan juga mengurangkan tahap limfosit B. Walau bagaimanapun, data dari percubaan rawak, terkawal yang melibatkan bilangan pesakit yang mencukupi, berdasarkan yang mungkin untuk membangunkan cadangan yang jelas untuk rawatan dengan ubat-ubatan yang disebutkan di atas, tidak tersedia. Bukti keberkesanan plasmapheresis, pentadbiran intravena imunoglobulin dan kortikosteroid diperoleh hanya dalam kajian jangka pendek. Pengalaman pakar-pakar individu menunjukkan bahawa pemberian imunosupresor dapat mengurangkan frekuensi dan bahkan membatalkan plasmapheresis dan rawatan dengan imunoglobulin, dengan penjimatan kos yang signifikan. Keperluan untuk kajian terkawal untuk menilai aspek jangka panjang rawatan CIDP adalah jelas.