Demensia badan Levi adalah sejenis sindrom psychoorganic, yang didasarkan pada kemerosotan sel-sel saraf, disertai dengan pemendapan badan Levi di korteks dan kawasan subkortikal otak. Demensia Levy mempunyai asas organik - sinucleinopathy - penyakit neurodegenerative yang berkembang akibat pembentukan dan pengumpulan protein alpha-synuclein dengan massa intrasel berikutnya.
Levi Taurus adalah penyebab demensia kedua paling biasa selepas penyakit Alzheimer. Daripada 100% kes demensia, anak lembu Levi didapati dalam 30%.
Demensia badan Levi adalah komorbid dengan penyakit lain (komorbiditi adalah gabungan serentak beberapa penyakit yang disatukan oleh satu mekanisme patofisiologi dan pathobiokimia):
- Penyakit Alzheimer.
- Penyakit Parkinson.
Pada nekropsi otak, proses atropik yang meresap, pengembangan sistem furrows dan ventrikel otak, pengurangan kawasan convolutions dikesan.
Merangkum degeneratif meliputi neocortex (kawasan korteks yang bertanggungjawab untuk fungsi mental seseorang dan sosial yang lebih tinggi) dan sistem limbik. Ini terutamanya kawasan sekitar hippocampus, korteks depan dan parietal.
Sebabnya
Tiada punca punca perkembangan penyakit ini. Walau bagaimanapun, kes keluarga telah ditubuhkan. Oleh itu, lebih daripada 50% penderita demensia mempunyai sejarah keluarga: satu atau beberapa saudara dalam generasi akan datang mempunyai patologi yang sama.
Dalam sesetengah pesakit, mutasi gen dikesan. Ini adalah terutamanya pelanggaran gen synuclein pada kromosom 4 dan mutasi dalam gen LRRK2 pada kromosom 12. Tujuan gen ini masih belum diketahui.
Gejala
Demensia Levi dengan anak lembu mempunyai gambaran klinikal yang pelbagai, tetapi sentiasa terdapat unsur penting - fungsi kognitif yang merosot.
Gambaran klinikal mempunyai ciri tersendiri - turun naik status mental. Fenomena ini dicirikan oleh penurunan episod dalam kepekatan dan ingatan, gangguan kesadaran dan pengurangan sfera volumen. Serangan tersebut berlangsung dari beberapa minit hingga 2-3 jam.
Struktur gambar klinikal:
- Tanda awal. Prasyarat untuk perkembangan penyakit: kehilangan ingatan, keletihan dari buruh yang mudah, peningkatan gangguan, mengurangkan visual dan persepsi spasi.
- Gangguan pengawalan aktiviti saraf yang lebih tinggi. Peraturan dua cara berfungsi dilanggar: terjaga dan tidur.
- Disfungsi nukleus batang otak. Ia bermunculan terutamanya semasa tidur dan disertai oleh peningkatan sementara pada nada otot, kekejangan, jeritan dan merendahkan. Juga memerhatikan tindakan motor spontan, misalnya, monolog semasa tidur. Gejala sering berlaku semasa mimpi buruk.
- Parasomnias (gangguan tidur). Ia dicirikan oleh mimpi-mimpi yang kerap, sering terbangun pada waktu malam dengan kekeliruan.
- Kelainan penyakit: sesak nafas, berdebar-debar, pening, kehilangan selera makan, sembelit atau cirit-birit, berpeluh, "ketulan dalam tekak," kadang-kadang inkontinensia kencing.
- Pelanggaran persepsi. Ini adalah kebanyakan halusinasi visual yang teratur dan terperinci.
Gambar klinikal dilengkapi dengan gejala dan sindrom individu:
- kemurungan;
- kehilangan kesedaran sementara dan jangka pendek;
- sindrom paranoiak (karut sistematis monotematik).
Sejak demensia dengan anak lembu Levi, gambaran klinikal ini disokong oleh sindrom Parkinson, iaitu gangguan pergerakan. Mereka dijumpai dalam 50% daripada semua pesakit dengan demensia dengan anak lembu. Gangguan pergerakan berlaku pada peringkat awal, dan ini boleh menyebabkan neurologi yang tidak berpengalaman ke landasan yang salah: Penyakit Parkinson. Ia adalah agonis dopamin dan antikolinergik yang dengan cepat menyebabkan keadaan psikotik akut. Dengan perkembangan penyakit ini, gangguan pergerakan diperhatikan dalam 80% orang yang mengalami demensia dengan badan Lewy.
Diagnostik
Pertama sekali, perundingan dalaman dengan pakar psikiatri, pakar neurologi dan psikologi perubatan diadakan.
- Ahli neurologi mengenal pasti gangguan neurologi: gangguan sfera motor, gangguan kesedaran, dan patologi sistem saraf autonomi.
- Psikiatri mendedahkan gangguan mental: sindrom hallucinatory-delusional, sindrom depresi.
- Tugas psikologi perubatan adalah untuk mengenal pasti masalah kognitif dalam pesakit: kehilangan ingatan, pemikiran yang kurang baik, gangguan perhatian, gangguan personaliti dan penyakit tidur.
Kaedah diagnostik instrumen, kaedah neuroimaging berkomputer, diberikan kepada terperinci penyakit. Pencitraan resonans magnetik mempunyai nilai diagnostik yang paling besar, yang mendedahkan perubahan fokal atau meresap dalam bahan otak, pengembangan kudis dan pengurangan dalam otak terminal otak.
Rawatan
Rawatan demensia dengan anak lembu Levi menghadapi masalah. Disebabkan oleh jenis penyakit, sukar bagi doktor, dengan kaedah terapi semasa, untuk menggantung neurodegeneration mantap. Walaupun demikian, terdapat kedudukan terapi dadah yang umumnya diterima:
- Gejala parkinsonisme dihapuskan dengan mengambil Levodopa.
- Memantin meningkatkan aktiviti otak agak.
- Neuroleptik dan antikolinergik dikontraindikasikan.
Prognosis adalah miskin: jangka hayat dari masa diagnosis purata 5-6 tahun.
Demensia dengan anak lembu Levi
Demensia dengan Levi's Taurus (syn. Levi menyebar penyakit anak lembu) adalah patologi yang menimbulkan gangguan kognitif. Satu ciri bentuk ini adalah lampiran gangguan motor. Ketara adalah bahawa penyakit itu hampir selalu berlaku pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun.
Penyakit ini berkembang dengan latar belakang penyakit lain, yang mungkin disebabkan oleh penyakit Parkinson, gangguan kardiovaskular, masalah dengan fungsi kelenjar tiroid dan ketagihan kronik kepada alkohol.
Gambaran klinikal agak spesifik, kerana ia dinyatakan dalam halusinasi visual, kehilangan kesedaran yang kerap, ilusi modaliti lain (pendengaran, penciuman, sentuhan), gangguan perhatian dan kebimbangan yang berterusan.
Proses diagnostik termasuk pelbagai manipulasi, tetapi diagnosis hanya dapat disahkan dengan bantuan data yang diperolehi semasa prosedur instrumental.
Rawatan patologi adalah konservatif - ia terdiri dalam mengambil ubat-ubatan dan fisioterapi. Walau bagaimanapun, adalah mustahil untuk menyingkirkannya sepenuhnya, kerana ia mempunyai kursus kronik dan progresif.
Etiologi
Demensia badan Levi adalah akibat daripada pengumpulan sebilangan besar plak di neuron. Terhadap latar belakang ini, atrofi otak berkembang dan ciri-ciri manifestasi gejala berlaku.
Faktor-faktor patologi berikut boleh membawa kepada perkembangan salah satu bentuk demensia yang paling biasa:
- Penyakit Parkinson atau Alzheimer;
- sklerosis atropik lateral;
- patologi serebrovaskular;
- kekurangan oksigen kepada neuron;
- penagihan abadi untuk minum banyak minuman beralkohol;
- hydrocephalus atau dropsy otak;
- Pilih atau penyakit Huntington;
- pelbagai neoplasma otak;
- neurosifilis;
- ensefalitis virus;
- leukoencephalopati multifokal;
- disfungsi tiroid;
- kegagalan buah pinggang atau hati;
- sistemik lupus erythematosus;
- Sindrom Itsenko-Cushing;
- pelbagai sklerosis;
- penyakit autoimun;
- hipovitaminosis;
- pengambilan asid folik yang tidak mencukupi;
- Sindrom Down;
- stroke iskemia;
- kecederaan kepala;
- hipertensi malignan;
- penggunaan dadah yang tidak rasional.
Di samping itu, pembentukan demensia dengan badan Levi (inklusi protein patologi, yang biasanya tidak terdapat di dalam tubuh manusia) memberi kesan kepada proses penuaan semulajadi. Oleh sebab itu, patologi paling kerap didiagnosis pada orang tua.
Symptomatology
Keanehan penyakit ini adalah bahawa dari masa ke masa keadaan seseorang yang sakit sangat merosot - fungsi intelektual dan motor berkurang selama beberapa tahun.
Demensia Levi dengan corpuscles mempunyai gejala berikut:
- ketidakupayaan untuk membuat keputusan secara bebas;
- merancang masalah;
- kesukaran dengan persepsi visual;
- disorientasi;
- gangguan tidur, iaitu: tidur siang, insomnia dan gangguan tidur REM;
- turun naik kesedaran - seseorang dengan cepat bergerak dari keadaan "kewaspadaan" kepada mengantuk;
- ketidakpuasan dan penglihatan;
- pergerakan perlahan;
- kehilangan fungsi kognitif, tetapi pemeliharaan memori jangka pendek;
- gegaran otot dan kekakuan;
- masalah jalan kaki - sering jatuh semasa berjalan;
- visual berulang, jarang pendengaran dan halusinasi sentuhan;
- perkembangan kemurungan;
- syncope berulang;
- pelanggaran proses mengosongkan pundi kencing dan usus;
- variasi suhu;
- nada darah meningkat;
- membungkuk;
- sindrom kaki gelisah;
- kegagalan meramalkan akibatnya;
- ketidakstabilan emosi;
- mengatur perkara di tempat-tempat yang luar biasa - seseorang boleh meletakkan lebih ringan di dalam penyejuk beku dan melupakannya.
Perlu diingat bahawa klinik devi dengan badan Levi akan menjadi sangat individu untuk setiap pesakit, oleh itu, mustahil untuk meramalkan secara tepat jangka hayat seseorang yang menderita gangguan ini.
Diagnostik
Dalam majoriti situasi, pakar dalam bidang neurologi tidak mempunyai sebarang masalah dengan menubuhkan diagnosis "demensia dengan badan Levi". Ini disebabkan oleh kehadiran manifestasi yang jelas dan spesifik.
Walau bagaimanapun, proses diagnosis mestilah rumit: sehingga tahap yang lebih besar adalah perlu untuk mencari punca-punca yang menyebabkan pembentukan penyakit tersebut.
Oleh itu, diagnosis primer termasuk:
- familiarization dengan sejarah penyakit - untuk mencari penyakit mendasar;
- pengumpulan dan analisis sejarah kehidupan;
- pelaksanaan ujian kognitif dan psikologi tertentu;
- kaji selidik terperinci tentang saudara-mara pesakit untuk pertama kali kejadian dan keterukan manifestasi klinik demensia dengan anak lembu Levi.
Kajian makmal dalam kes ini dibentangkan:
- ujian darah klinikal dan biokimia umum untuk mengenal pasti plak protein protein patologi, iaitu badan Levy, yang dalam keadaan biasa mereka tidak hadir dalam tubuh manusia;
- ujian hormon;
- ujian imunologi.
Antara prosedur instrumental yang menonjol:
- CT dan MRI otak;
- angiography;
- PET;
- biopsi otak.
Demensia anak lembu Levi harus dibezakan daripada:
- Sindrom Alzheimer atau Parkinson;
- neoplasma otak;
- neurosifilis;
- hipotiroidisme;
- hidrosefalus.
Selalunya, patologi sedemikian salah untuk sindrom Alzheimer atau Parkinson, atau neoplasma otak. Ralat diagnostik sedemikian boleh membawa maut kepada pesakit, kerana orang yang mengalami demensia dalam bentuk ini mempunyai kepekaan yang lebih tinggi terhadap antipsikotik, yang diperlukan dalam rawatan halusinasi dan gangguan mental yang lain. Pengembangan reaksi buruk dalam hal ini boleh membawa maut.
Rawatan
Terapi demensia dengan anak lembu Levi secara amnya menyokong, kerana tidak mungkin sepenuhnya menghilangkan penyakit ini.
Rawatan utama bertujuan untuk mengambil ubat berikut:
- inhibitor cholinesterase;
- antidepresan;
- penenang;
- ubat-ubatan yang bertujuan untuk menghapuskan tanda-tanda klinikal.
Ubat-ubatan yang paling berkesan adalah:
Terapi fizikal juga meningkatkan keadaan pesakit. Dalam keadaan seperti itu, rawatan dengan terapi elektroconvulsif ditunjukkan.
Teknik ini membolehkan anda untuk:
- menghilangkan kemurungan;
- mengurangkan keterukan gangguan motor;
- meminimumkan kesan buruk ke atas fungsi kognitif.
Peletakan elektrod, parameter elektrostimulasi dan kekerapan prosedur dipilih secara individu untuk setiap pesakit.
Pencegahan dan prognosis
Berdasarkan latar belakang fakta bahawa punca-punca perkembangan penyakit tersebut adalah berlakunya penyakit-penyakit lain, pencegahan utama akan ditujukan untuk mencegah perkembangan mereka.
Cadangan pencegahan termasuk:
- penolakan penuh ketagihan;
- mengelakkan kecederaan kepala;
- pemakanan yang betul dan seimbang;
- kawalan berat badan;
- memimpin gaya hidup yang aktif;
- aktiviti mental yang kerap;
- pengecualian situasi tekanan dan kerja keras fizikal;
- normalisasi kerja dan rehat;
- pengesanan dan rawatan patologi tepat pada masanya yang boleh menyebabkan pembentukan penyakit yang dijelaskan;
- pemeriksaan perubatan penuh yang tetap pada kemudahan perubatan.
Demensia anak lembu Levi mempunyai prognosis yang tidak baik: walaupun ketika mencari bantuan yang berkelayakan, kemungkinan perkembangan kognitif dan gangguan motor adalah tinggi, oleh sebab itu, para pesakit tidak dapat hidup secara mandiri.
Selalunya, saudara-mara orang yang mempunyai diagnosis yang sama berminat dengan persoalan berapa banyak orang yang hidup dengan penyakit ini? Dalam majoriti kes, jangka hayat purata adalah 8 tahun dari saat manifestasi klinikal pertama muncul, tetapi hanya di bawah keadaan yang mencukupi, rawatan sokongan dimulakan.
Demensia dengan anak lembu Levi
Dementia badan Levi (juga dikenali sebagai penyakit badan yang meresap penyakit Levi) adalah penyakit di mana "masalah kepala" (gangguan kognitif) ciri demensia berlaku serentak dengan gangguan pergerakan (kekakuan pergerakan, mengalir dengan gaya hidup seperti penyakit Parkinson). Jurang dalam penampilan gangguan kognitif dan motor sepatutnya kurang dari satu tahun. Jika kemerosotan ingatan, kemahiran eksekutif, dan masalah kognitif yang lain timbul lebih daripada satu tahun selepas bermulanya gejala parkinson, doktor tidak akan memanggil dementia ini dengan anak lembu Levi, tetapi penyakit Parkinson dengan demensia. Demensia dengan anak lembu Levi dan penyakit Alzheimer mungkin mempunyai persamaan. Oleh itu, kes-kes misdiagnosis, malangnya, jarang berlaku.
Oleh itu, kita mula-mula mempertimbangkan gejala-gejala tertentu.
Gejala demensia dengan anak lembu Levi
Penyakit ini dicirikan oleh beberapa ciri klinikal.
1. Perubahan mendadak dalam keterukan gangguan kognitif (doktor memanggil turun naik ini): gangguan sama ada menjadi lebih kuat dan kemudian melemahkan lagi. Fluktuasi kecil mungkin dikaitkan dengan masa hari: masalah lebih terperinci pada petang, apabila pesakit nampaknya ditarik balik ke dirinya sendiri, berhenti menanggapi persekitaran. Perubahan besar (dari beberapa hari hingga beberapa minggu) dikaitkan dengan pengaruh penyakit berjangkit, masalah metabolik, kecederaan, dan peningkatan penyakit kronik. Semasa tempoh tersebut, pesakit berhenti berkomunikasi, sukar bagi dia untuk melakukan banyak pergerakan. Perubahan besar biasanya bermula dengan gangguan tidur dan gangguan psikotik - dan disertai oleh gangguan serius dalam orientasi spatial dan temporal, masalah dengan aspek tertentu aktiviti ucapan, dan halusinasi. Selepas akhir turun naik, semua fungsi dipulihkan sebahagian, walaupun mereka mungkin tidak mencapai tahap sebelumnya.
Variasi sedemikian dalam tahap keterukan kognitif membezakan demensia dengan badan Lewy dari penyakit Alzheimer.
2. Satu ciri penting demensia dengan badan Lewy di semua peringkat penyakit adalah lebih kuat daripada jenis demensia, masalah kepekatan. Pesakit cepat letih dan mudah terganggu dari kerja yang bermula. Dia tidak dapat meneruskan kerja yang memerlukan tekanan mental. Ketidakupayaan untuk menumpukan perhatian secara negatif memberi kesan keupayaan untuk merancang tindakan dan mengendalikan hasilnya dengan kritikal. Setelah menggariskan matlamat, pesakit dengan mudah melupakannya, beralih kepada perkara luar atau dengan butiran yang tidak penting. Akibatnya, terdapat "perulangan" pada tindakan yang sama dan berulangan tanpa pengulangan yang berulang (penyimpangan ini dalam perubatan dipanggil ketekunan).
Oleh itu, kita perhatikan diri kita sendiri: dalam penyakit Alzheimer, ingatan kejadian baru-baru ini biasanya menderita di tempat pertama, dan dalam demensia dengan mayat Levi, sukar bagi pesakit untuk menumpukan perhatian dan menyelesaikan pekerjaan hingga akhir.
3. Dementia dengan badan kecil Levi boleh didiagnosis dengan satu gejala yang lebih spesifik - gangguan visual-spatial. Pesakit mempunyai kesukaran untuk mengenal pasti benda-benda (terutamanya dalam kombinasi kompleks dan pengenaan imej), mengadu gangguan penglihatan. Terhadap latar belakang gangguan visual-spatial, ilusi visual sering muncul terlebih dahulu, dan kemudian halusinasi visual. Versi khas ilusi adalah bahawa pesakit mengambil benda mati untuk bernyawa. Dengan halusinasi, biasanya berlaku pada waktu petang dan pada waktu malam, pesakit diwakili oleh imej orang, baik yang biasa dan tidak dikenali. Dalam sesetengah kes (agak jarang) halusinasi visual disertai oleh halusinasi pendengaran, penciuman dan sentuhan (sentuhan).
Pada peringkat awal demensia dengan badan Lewy, halusinasi muncul dalam tidak lebih daripada separuh daripada pesakit; pada masa yang sama, kritikal masih wujud sehubungan dengan imej, dan ketidaksamaannya direalisasikan. Seiring dengan perkembangan demensia, gangguan delusi juga boleh berlaku (pesakit mendakwa bahawa orang di sekelilingnya menginginkannya merosakkan dan berusaha untuk menyebabkan kerosakan atau seseorang mengikuti dia), tetapi kemudiannya delusi hilang. Pada peringkat kemudian, halusinasi terjadi pada kira-kira 80% pesakit, dan kritikan mereka berkurang.
4. Dementia dengan badan Lewy disertai oleh gangguan pergerakan, seperti dalam penyakit Parkinson. Parkinsonisme berlaku pada peringkat terawal penyakit ini, ia adalah satu daripada gejala klinikal yang pertama yang dapat menarik perhatian pesakit dan persekitarannya. Kelainan biasa termasuk: nada otot yang meningkat (pakar mengatakan - ketegaran), gegaran secara sukarela (gegaran), kestabilan terjejas. Satu lagi manifestasi parkinsonisme dalam pesakit demensia dengan anak lembu Levi adalah perubahan dalam gaya hidup. Ia dicirikan oleh langkah-langkah yang dipendekkan, shuffling dan ketidakseimbangan pada awal dan akhir pergerakan, serta ketika mengubah arahnya. Kejatuhan adalah tanda diagnostik yang penting bagi demensia dengan badan Lewy, ia bukan sahaja disebabkan oleh parkinsonisme, tetapi juga oleh masalah kepekatan yang telah ditandakan, serta oleh kekurangan autonomi tipikal untuk pesakit, disertai dengan tekanan darah rendah.
Rawatan simptom parkinsonisme di kalangan pesakit ini adalah sukar, kerana kebanyakan ubat anti-parkinsonian menyebabkan halusinasi visual pada pesakit, dan ubat-ubatan yang betul halusinasi mempunyai kesan negatif terhadap fungsi motor.
5. Satu lagi gejala awal demensia dengan badan Levi adalah gangguan dalam fasa aktif tidur. Pada peringkat awal penyakit, pesakit mungkin mengalami mimpi buruk, yang dicirikan oleh kejelasan tertentu. Tergesa-gesa oleh visi, pesakit boleh membuat pergerakan tidak terkawal tiba-tiba, penuh dengan jatuh dari tempat tidur atau mencederakan pasangannya tidur dengannya. Pesakit juga mungkin mengalami mengantuk siang hari, bergantian dengan gangguan psikomotor pada waktu malam.
Sehingga 2017, dalam garis panduan antarabangsa untuk diagnosis demensia dengan badan Lewy, pelanggaran dalam fasa aktif tidur dianggap sebagai gejala tambahan, tetapi dalam semakan terakhir mereka dikaitkan dengan gejala utama penyakit ini.
Dengan cara ini, kami membuat ringkasan cadangan yang paling relevan dalam bahasa Rusia. Walaupun mereka ditulis untuk pakar dan ditulis dalam bahasa yang rumit, jika anda mahu, anda boleh mengenali mereka: DTL (2017).pdf
Anda mesti tahu bahawa bahaya demensia dengan anak lembu Levi terletak pada transiencenya. Ia lebih cepat daripada penyakit Alzheimer. Kira-kira lima tahun selepas tanda pertama muncul, tahap demensia yang teruk bermula.
Mari kita saksikan dengan video pendek.
Diagnosis demensia dengan anak lembu Levi
Sekarang anda tahu gejala utama. Ia tetap membina algoritma untuk penilaian mereka. Seperti yang telah disebutkan, ini penting, kerana walaupun doktor yang tidak pakar dalam diagnosis dan rawatan demensia mungkin salah dan mengelirukan dementia dengan badan Levi dan penyakit Alzheimer. Dan ini sangat tidak diingini kerana sifat rawatan. Hakikatnya, dalam satu tangan, pesakit yang mengalami demensia dengan badan Lewy, ditunjukkan sangat sensitif terhadap peranannya - ubat-ubatan yang sering digunakan untuk melegakan gangguan psikotik STV (halusinasi, negara-negara delusi). Pengembangan reaksi sampingan yang kuat pada gulungannya boleh membawa maut. Sebaliknya, ubat-ubatan yang diperlukan untuk melegakan simptom parkinsonisme menyebabkan halusinasi visual pada pesakit yang mengalami demensia dengan badan Lewy.
Jadi, apa yang akan membantu membezakan demensia dengan mayat Levi dari demensia yang lain?
Pertama anda perlu menjawab beberapa soalan mudah:
1. Keadaan turun naik keterukan kognitif
1 Adakah anda perasan perubahan sederhana dalam keupayaan pesakit untuk melakukan perkara yang berbeza pada siang hari?
2 Antara waktu bangun pada waktu pagi dan tidur pada waktu malam tidur sabar selama lebih dari satu jam pada siang hari?
3 Adakah anda melihat pesakit berdenyut dan mengantuk selama lebih dari satu jam pada siang hari, walaupun dia tidur dengan baik sebelum itu?
4 Adakah sukar untuk memastikan pesakit mengekalkan kepekatan sepanjang hari?
Sekiranya jawapan positif diterima untuk 2 soalan atau lebih, terdapat kemungkinan turun naik yang tinggi dalam tahap keterukan kognitif.
2. Gangguan dalam fasa tidur dengan pergerakan mata cepat
Jika anda tidur dengan pesakit, adakah anda pernah perasan bahawa pesakit membuat pergerakan dalam tidurnya, mencerminkan tindakan yang dia lihat dalam tidurnya (dia menarik tangannya, serangan, jeritan)?
Jika jawapan kepada soalan itu positif, terdapat kebarangkalian gangguan yang tinggi dalam fasa tidur dengan pergerakan mata cepat.
3. Halusinasi visual
1. Adakah pesakit mempunyai halusinasi, penglihatan palsu?
2. Adakah pesakit mempunyai gambaran bahawa dia melihat item yang hilang?
Dipercayai bahawa halusinasi visual yang dikaitkan dengan DTL sepertinya bukan sahaja sebagai manifestasi dari keadaan delusi dan berlaku secara berkala, lebih kerap daripada sebulan sekali.
4. Parkinsonisme
Parkinsonisme dengan DTL mencadangkan kehadiran sekurang-kurangnya tanda-tanda berikut: kekayaan pergerakan spontan, gegaran bergetar, atau kekakuan pergerakan di sendi besar.
Untuk penilaian parkinsonisme, gunakan skala saintis UPGRS saintis dan berulang kali diuji (5).
Menyimpulkan. Jika ujian menunjukkan bahawa pesakit mempunyai demensia, dan terdapat sekurang-kurangnya dua tanda klinikal utama dari empat yang disebutkan, ada sebab untuk mendiagnosis demensia yang mungkin dengan mayat Levi.
Punca demensia dengan anak lembu Levi (untuk yang paling ingin tahu)
Malangnya, saintis masih tidak memahami sepenuhnya mekanisme untuk perkembangan demensia dengan anak lembu Levi (dan penyakit Parkinson). Penyakit ini tidak dapat diubati. Walau bagaimanapun, setiap tahun gambar dilengkapkan dan dijelaskan. Adalah dipercayai bahawa akar permasalahannya adalah dalam pemendapan di dalam sel saraf sebatian protein tertentu alpha synuclein, yang dipanggil badan Lewy untuk menghormati penemu. Tetapi pada masa yang sama, para saintis masih belum tahu mengapa deposit ini muncul dan bagaimana ia membawa kepada perkembangan demensia. Dilihat dari pemerhatian kerja sel-sel yang berpenyakit, penampilan badan Lewy diiringi oleh penurunan dalam beberapa bahan kimia penting (neurotransmitter acetylcholine dan dopamine) dan pecahan sambungan antara sel saraf, yang mati akibatnya.
Jika kluster berbentuk protein berbahaya di tengah otak, gangguan pergerakan (penyakit Parkinson) akan menguasai; jika mereka didepositkan dalam struktur kortikal, kerosakan kognitif, termasuk demensia (demensia dengan anak lembu Levi), akan datang ke hadapan. Setiap pesakit ketiga dengan penyakit Parkinson dari masa ke masa - tetapi tidak cepat, kira-kira sepuluh tahun selepas permulaan gangguan pergerakan) mengalami demensia. Berbincang juga benar, dengan demensia dengan badan Lewy, sekurang-kurangnya 2/3 pesakit mengalami masalah motor.
Dengan cara ini, ciri-ciri plak dan neurofibrils penyakit Alzheimer juga mungkin terdapat di otak pesakit. Walau bagaimanapun, tidak seperti penyakit Alzheimer, dari mana wanita menderita lebih kerap, dalam penyakit Taurus Levi sama-sama biasa di kalangan lelaki dan wanita.
Demensia dengan anak lembu Levi: apakah penyakit ini dan mungkin untuk menyingkirkannya
Demensia anak lembu Levi adalah satu bentuk kerapangan mental (demensia). Penyakit ini menggabungkan gejala penyakit Parkinson dan Alzheimer. Sering kali, apabila membuat diagnosis, kesukaran timbul kerana demensia mempunyai banyak gejala yang sesuai untuk penyakit lain. Dadah yang dapat menyembuhkan sepenuhnya demensia Levi, tetapi dengan diagnosis tepat pada masanya adalah mungkin untuk meningkatkan kualiti hidup seseorang yang sakit.
Nasi: Pelakon Robin Williams menderita Devi Body Dementia
Bidang penyakit Alzheimer adalah demensia Levy adalah jenis penurunan mental yang kedua paling umum yang sedang berkembang. Di dalam masyarakat, penyakit seperti ini biasanya dipanggil sengau marasmus, walaupun orang muda juga menderita darinya, hanya orang tua yang lebih rentan terhadap patologi, dan marasmus hanyalah salah satu manifestasi dari perpecahan keperibadian. Penyakit ini terutamanya berlaku pada usia lebih daripada enam puluh tahun. Lelaki menghadapi demensia spesies ini dua kali lebih kerap sebagai wanita.
Ia masih tidak jelas sama ada jenis demensia dan penyakit Parkinson adalah penyakit yang berlainan, atau salah satu daripadanya adalah bentuk yang terbentuk dari yang lain. Jadi, seseorang mungkin mempunyai penyakit Parkinson dengan demensia, apabila gangguan motor pada mulanya muncul, dan kemudian retardasi mental, atau demensia, yang mana pada mulanya gangguan personaliti berlaku, dan selepas itu - pelanggaran motilitas.
Apa yang menyebabkan penyakit ini
Kejadian demensia dengan Taurus Levi dikaitkan dengan pemendapan protein tertentu di tengah-tengah sel-sel saraf - Taurus Levy, dinamakan selepas ahli sains yang mula-mula melihatnya. Ia masih tidak jelas kerana sebab-sebab mengapa protein spesifik ini disimpan dan bagaimana ia menyumbang kepada perkembangan demensia. Apabila badan levi muncul dalam sel-sel saraf, pengurangan tahap dopamin dan asetilkolin berlaku, yang mengakibatkan perpecahan ligatur antara neuron dan kematian mereka.
Dengan kepelbagaian Taurus di rantau ini orang tengah, seseorang mengalami gangguan motor yang lebih ketara, seperti penyakit Parkinson, dan peluh meletakkan protein dalam struktur kortikal, kemerosotan kognitif berlaku dahulu. Satu pertiga daripada mereka yang telah mengalami penyakit Parkinson mengalami demensia dalam tempoh sepuluh tahun, dan dua dari tiga orang yang mengalami demensia Levy mengalami gangguan motor. Di samping itu, terdapat neurofibrils dan plak di otak yang berlaku dalam penyakit Alzheimer, walaupun ia berlaku lebih kerap pada wanita.
Apakah tanda-tanda demensia dengan anak lembu Levi
Gejala demensia dengan anak lembu Levi berkembang secara beransur-ansur, serta penyakit Alzheimer atau Parkinson. Fungsi mental dan kemahiran motor turun selama beberapa tahun. Perbezaan demensia ini daripada penyakit Alzheimer adalah bahawa dengan itu demensia pesakit kurang terdedah kepada kehilangan ingatan jangka pendek. Dengan demensia Levi, sukar untuk seseorang membuat keputusan, merancang sesuatu, melakukan perkara organisasi, dan fungsi eksekutif juga berkurangan.
Gejala demensia termasuk kesukaran dengan navigasi dan persepsi visual, seseorang mula berorientasi dengan buruk di ruang angkasa, sering jatuh, dan mula berkeliaran, bahkan di tempat-tempat yang terkenal dengannya. Terdapat gangguan tidur, yang terdiri daripada mengantuk pada waktu siang dan insomnia pada waktu malam. Terdapat pecahan fasa tidur yang cepat.
Tanda-tanda utama demensia, di mana badan-badan kecil Levy hadir dalam sel saraf, adalah seperti berikut:
- Menurunkan fungsi mental. Pesakit sama ada berhati-hati, kemudian bertaburan, atau mengantuk, kepekatan perhatiannya boleh diturunkan, dan selepas satu jam dia menjadi terlalu perhatian.
- Halusinasi muncul dan lulus, keadaan kemurungan timbul. Pesakit melihat kebanyakan orang dan haiwan yang tidak wujud.
- Ia menjadi sukar untuk pesakit melakukan tugas seharian, dia tidak boleh makan, mencuci, sikat, pergi ke tandas sendiri.
- Seseorang sering pingsan dan kehilangan kesedaran.
- Fungsi motor terjejas, pergerakan perlahan, lengan dan kaki gemetar, dan pesakit tidak mengangkat kakinya ketika berjalan.
- Proses vegetatif terganggu - tekanan darah kadang-kadang jatuh, kemudian naik, seperti suhu badan. Urinasi menjadi sukar, sembelit berlaku, menelan juga menjadi sukar.
Ia penting! Kebanyakan gejala ini hadir dalam penyakit Alzheimer dan Parkinson, oleh itu, apabila membuat diagnosis, diagnosis pembezaan diperlukan.
Kesedaran pesakit mungkin jelas, dan selepas beberapa saat dia berhenti menjawab dan menjawab soalan mudah. Pada waktu petang, manifestasi klinikal menjadi lebih jelas, orang itu ditarik balik, tidak berorientasi di angkasa dan masa, ucapan menjadi lambat. Selepas tempoh kemerosotan, keadaan pesakit sebahagiannya atau sepenuhnya normal.
Gangguan perhatian lebih ketara daripada penyakit Alzheimer. Terdapat keletihan pesat, seseorang mula terganggu dari kerja yang dimulakan dan tidak dapat menyelesaikannya kerana pelanggaran penetapan pada apa yang dia lakukan. Seseorang boleh melakukan sesuatu dan tiba-tiba mengalihkan perhatian kepada perkara yang tidak wujud atau "menggantungkan" sesuatu, mengulangi satu tindakan lagi dan lagi.
Sembilan puluh peratus pesakit mengalami halusinasi, kebanyakannya sifat visual, serta ilusi. Seseorang boleh mengambil kerusi, firebox atau sesuatu yang lain sebagai makhluk hidup. Pemikiran kritis tidak menderita pada saat yang sama, setelah berlalunya kemerosotan seseorang mengakui bahwa dia telah halusinasi. Sekiranya penyakit itu berada di peringkat akhir, maka kesedaran realiti semakin hilang dan orang itu mula hidup dalam dunia khayalan yang meratap.
Lebih daripada lima puluh peratus pesakit mempunyai pertimbangan, manuver penganiayaan, dan lain-lain, dan ini berlaku dalam bentuk yang sangat pelik dan rumit. Pada peringkat akhir perkembangan penyakit delirium berhenti. Pesakit mempunyai pemikiran bunuh diri, kerana dia menyedari apa jenis beban yang dapat dibawa ke saudara-maranya, tetapi ketika penyakit itu berlangsung, dia berhenti memikirkan orang-orang di sekelilingnya dan tentang dirinya sendiri.
Bagaimana dementia didiagnosis dengan anak lembu Levi?
Mendiagnosis demensia dengan mayat Levi boleh menjadi sukar disebabkan gejala serupa dengan tanda penyakit lain. Satu protein tertentu boleh ditentukan oleh autopsi. Doktor yang berpengalaman boleh mendiagnosis berdasarkan tanda-tanda luar, kerana ini dia:
- menilai gejala - berapa lama masalah ingatan, gangguan tidur dan halusinasi terakhir;
- menilai kebolehan mental pesakit - ucapannya, bagaimana dia teratur dan komunikatif, sama ada dia menumpukan pada subjek atau perbualan tertentu, sama ada dia mengikuti arahan ini;
- menjalankan pemeriksaan fizikal - menjalankan ujian darah makmal, mengetahui ubat yang diambil oleh pesakit;
- melakukan imbasan otak, walaupun ia tidak dapat mengenal pasti badan Levi, tetapi dapat membantu dalam menentukan kemerosotan keadaan mental.
Ia penting! Sebagai peraturan, gejala penyakit berkembang sangat perlahan dan pesakit datang (atau diterajui) kepada doktor dengan gambaran klinikal yang sudah jelas. Walaupun begitu, anda tidak boleh melambatkan pemeriksaan perubatan, anda perlu melawat doktor pada gejala demensia yang pertama.
Adakah rawatan demensia mungkin, dan bagaimana ia dilakukan?
Tiada ubat atau manipulasi apa-apa untuk menghilangkan protein khusus - Taurus Levi, tetapi anda boleh mengurangkan keterukan gejala dan mengurangkan kekerapan serangan. Dadah cholinergik, seperti donepezil atau rivastigmine, adalah yang paling berkesan dalam rawatan. Mereka membantu meningkatkan kepekatan dan fungsi kognitif yang lain. Juga, alat-alat ini membantu dengan gangguan tingkah laku dan psikotik.
Rawatan demensia Levi adalah gejala dan kompleks:
- Penghapusan tanda-tanda parkinsonisme. Levodop paling kerap digunakan, tetapi ia kurang membantu dengan demensia daripada penyakit Parkinson. Penggunaan ubat-ubatan anti-aparsonic boleh menyebabkan gangguan psikotik. Untuk mengatasi ketegaran otot, baclofen dilantik.
- Neuroleptik digunakan untuk merawat halusinasi dalam demensia, tetapi dalam dos yang minimum, kerana mereka tidak dapat diterima dengan baik oleh pesakit tersebut. Jika ubat diberikan kepada seseorang, yang biasanya ditetapkan terhadap halusinasi pada penyakit lain, ini membawa kepada kemurungan kesedaran, memburukkan ketegaran dan sering menjadi punca kematian.
- Keadaan depresi paling baik dirawat dengan demensia. Apabila memilih antidepresan, adalah penting untuk mempertimbangkan bagaimana mereka berinteraksi dengan ubat-ubatan yang ditetapkan, sama ada rasa mengantuk dan gangguan dalam sistem vegetatif tidak menyebabkan.
- Untuk melegakan gejala yang serupa dengan penyakit Alzheimer, anda harus menggunakan ubat-ubatan yang menghalang pengeluaran amiloid. Juga memerlukan perlantikan antioksidan, nootropov, agonis.
- Untuk rawatan tanda-tanda dan kemurungan Parkinson, terapi elektro-jalan digunakan, tetapi rangsangan perlu dilakukan dengan berhati-hati, kerana sering kaedah rawatan ini dapat menghalang fungsi kognitif.
Terdapat juga terapi yang tidak perubatan:
- kelas dengan ahli psikoterapi secara individu dan keluarga;
- terapi pekerjaan, aromaterapi, terapi muzik;
- kelas dengan ahli terapi pertuturan;
- latihan terapeutik.
Pendekatan bersepadu terhadap rawatan akan membantu meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan ketara.
Ramalan dan jangka hayat untuk demensia dengan anak lembu Levi
Prognosis untuk penyakit ini bergantung pada sebab yang menyebabkannya, pada usia pesakit dan pada komplikasi yang timbul semasa penyakit ini. Penting adalah perawatan dan penjagaan pesakit. Dalam marasmus yang senas dengan tahap yang teruk, jangka hayat adalah kira-kira tujuh tahun. Degradasi fizikal, penyakit somatik, kecederaan menyertai perpecahan keperibadian, yang, sebenarnya, membawa kepada kematian pesakit.
Apakah perbezaan dari jenis demensia yang lain?
Dengan demensia dengan anak lembu Lewy, ramai pesakit mengalami sekurang-kurangnya dua daripada tiga ciri yang merupakan perbezaan utama dari demensia yang lain:
- Perubahan kesedaran tentang apa yang sedang berlaku dan tumpuan. Pesakit menggantikan tempoh mengantuk dan rangsangan emosi yang berlebihan, meningkatkan perhatian dan penyebaran. Penggantian tersebut tidak dapat diramalkan dan mereka boleh bertahan beberapa saat atau beberapa jam.
- Tanda-tanda gangguan motorik, seperti semasa penyakit Parkinson. Pergerakan menjadi lambat, otot-otot biasa, gegaran anggota badan berlaku, kembar menjadi tidak normal, dan ekspresi muka tidak hadir.
- Halusinasi visual dan khayalan berulang. Seseorang melihat warna, bentuk, makhluk hidup (haiwan, orang) yang tidak benar di sana, bercakap kepada saudara mara mati.
Pada masa yang sama, pesakit tidak mempunyai memori jangka pendek, seperti bentuk demensia yang lain. Walaupun demikian, pesakit tidak dapat mengulangi nombor-nombor dalam urutan langsung dan terbalik.
Ia penting! Saudara-mara pesakit perlu memberi dia penjagaan yang sangat baik, kerana orang itu sendiri tidak sesuai untuk penjagaan diri. Semasa rawatan, diperlukan untuk menyokong orang itu dan memahami bahawa dia sakit.
Menjaga seseorang yang menghidap demensia amat sukar, keluarga perlu melewati ujian ketahanan, ketahanan, anda perlu menghabiskan banyak kekuatan fizikal dan emosi. Tetapi jika seorang saudara pesakit memahami bahawa dia mula mengatasi dengan buruk dengan penjagaan dan sokongan, dia sendiri menjadi tertekan dan kecewa, maka pilihan terbaik adalah meletakkan pesakit di sebuah institusi khusus. Pada masa yang sama, anda tidak harus menderita dengan rasa bersalah yang menyedihkan, kerana sukar untuk membantu pesakit, yang telah melemaskan kekuatannya, dan di rumah sakit dia akan ditonton sekitar jam oleh pakar yang berkelayakan.
Gejala demensia dengan anak lembu Levi dan panjang umur
Dementia anak lembu Levi adalah lesi otak degeneratif dan progresif di mana sejumlah besar kemasukan patologis intraneuronal dikesan. Dalam patologi, demensia, gangguan mental dan manifestasi penyakit Parkinson berkembang pesat. Diagnosis adalah berdasarkan MRI dan PET.
Apa yang berbeza dengan spesies lain
Dalam penyakit ini, kematian sel-sel saraf berlangsung kerana pengumpulan formasi protein di dalam neuron, yang dipanggil Taurus Levy. Bahan-bahan ini berkumpul di korteks dan bahagian otak lain.
Antara kes-kes demensia yang sengaja, penyakit ini adalah 20%.
Sangat jarang diagnosis ini dibuat apabila pesakit masih hidup. Biasanya, secara tidak sengaja, patologi adalah keliru untuk penyakit Parkinson di hadapan demensia.
Para saintis tidak mengetahui sepenuhnya sebab-sebab dan ciri-ciri penyakit ini. Tetapi mereka cenderung untuk mempercayai bahawa menimbulkan masalah kecenderungan genetik. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Tempoh puratanya ialah tujuh tahun.
Peratusan tertentu pesakit mengalami bentuk malignan, di mana perkembangan defisit kognitif berlaku dalam masa dua tahun.
Kenapa
Asas proses patologis ditimbulkan oleh perubahan degeneratif dan kematian sel-sel saraf. Ini berlaku apabila sebatian alpha-synuclein atau Levi's Taurus disimpan di dalam neuron.
Tetapi sehingga hari ini belum dijelaskan kerana sebab-sebab mengapa deposit ini muncul dan bagaimana mereka menimbulkan demensia. Pemerhatian fungsi sel-sel yang terjejas menunjukkan bahawa di bawah pengaruh badan Levi, tahap beberapa komponen kimia berkurangan dan sambungan di antara sel-sel saraf, yang kemudiannya mati, hancur.
Sekiranya protein yang berbahaya berkumpul di rantau ini, maka gangguan fungsi motor mendominasi, iaitu penyakit Parkinson.
Apabila meletakkan korteks serebrum, seseorang mengalami gangguan kognitif untuk melengkapkan demensia.
Setiap pesakit ketiga dengan penyakit Parkinson selama sepuluh tahun selepas permulaan gangguan pergerakan, mula menyedari perkembangan demensia.
Sebahagian pesakit dengan demensia dengan badan Lewy mengalami gangguan motor.
Oleh kerana neuron terjejas mendedahkan 35% orang tua dalam tisu otak, ini dikaitkan dengan penuaan semula jadi badan.
Symptomatology
Dengan kekalahan neuron dengan badan Levi:
- Fungsi kognitif terjejas. Pada masa yang sama ia menjadi sukar bagi pesakit untuk menumpukan perhatian, dia cepat menjadi letih, tekanan mental menjadi mustahil, oleh itu keupayaan untuk berfikir secara rasional terganggu. Sebagai akibat daripada gangguan ini, seseorang lupa urusan semasa dan mengulangi tindakan yang sama berkali-kali.
- Gangguan visual berkembang. Pesakit telah mengurangkan penglihatan, oleh sebab itu agak sukar untuk menavigasi di ruang angkasa. Seseorang tidak mengiktiraf bukan sahaja orang-orang sekitarnya, tetapi juga pantulannya sendiri dalam cermin.
- Fungsi motor berubah. Pada peringkat awal pembangunan, terdapat manifestasi parkinsonisme, yang tidak berlaku dengan demensia yang lain. Keadaan ini disertai oleh peningkatan nada dan ketegaran otot, gegaran anggota badan. Cara berjalan pesakit menjadi mengalir dan tidak pasti, sering kali jatuh dari biru. Oleh itu, ramai doktor menganggap gejala demensia dengan badan Lewy untuk penyakit Parkinson.
- Kemunculan visual halusinasi. Masalah ini adalah ciri khas untuk jenis demensia ini. Pertama, kerana kecacatan penglihatan, seseorang melihat ilusi yang akhirnya berubah menjadi halusinasi penuh. Apabila ini berlaku, khayalan paranoid.
- Tidur terganggu. Pesakit mempunyai mimpi buruk yang sangat nyata. Oleh itu, semasa tidur, pesakit berteriak, bergumam, melompat dan jatuh dari tempat tidur.
- Perkembangan gangguan autonomi. Seseorang mengalami penurunan tekanan selepas makan atau semasa perubahan kedudukan badan secara tiba-tiba, inkontinensia kencing dan sembelit, serangan bradikardia.
Dengan demensia dengan anak lembu Levi, tempoh penambahbaikan bertukar dengan memburukkan lagi ketidakpatuhan yang sedia ada. Jika kesedaran tertekan, pesakit sentiasa diam, untuk masa yang lama berada dalam satu kedudukan, menjadi apatis dan lalai. Apabila keadaan bertambah baik, pesakit boleh ceramah bercakap dengan orang lain, menjalankan urusan harian mereka.
Diagnostik
Selalunya, masalah ini didiagnosis oleh tanda-tanda klinikal. Perhatikan keadaan pesakit dan kenalpasti bagaimana parkinsonisme digabungkan dengan demensia, halusinasi dan manifestasi lain. Untuk mengesahkan masalah, mereka menggunakan kaedah instrumental dalam bentuk:
- Pencitraan resonans magnetik. Gambar tomografi menunjukkan sifat yang meresap dari perubahan atropik, yang kurang ketara daripada dengan demensia Alzheimer. Ganglia subkortikal sepenuhnya terjejas. Untuk mengecualikan asal-usul demensia vaskular, MRI dari kapal otak dilakukan.
- Tomografi pelepasan dua foton. Semasa prosedur ini, pelanggaran proses metabolik dalam neuron, kemerosotan bekalan darah ke lobus hujung dan struktur subkortikal dikesan.
- Polysomnography Agitasi psikomotor dikesan semasa tempoh tidur REM, yang merupakan ciri khas perubahan neurodegenerative. Untuk menjalankan prosedur ini agak sukar kerana keadaan mental pesakit.
Demensia Levi memerlukan pemeriksaan dan analisis yang teliti terhadap keadaan pesakit untuk membezakannya daripada jenis demensia yang lain.
Rawatan
Dalam kes patologi, terapi gejala ditetapkan. Kaedah rawatan antiparkinoni piawai digunakan untuk menghapuskan gangguan mental. Ubat antipsikotik digunakan untuk mengurangkan perkembangan gangguan pergerakan. Kursus terapeutik bertujuan untuk:
- Memperbaiki fungsi kognitif dan mental. Untuk ini, perencat cholinesterase digunakan. Oleh kerana penggunaannya, perhatian dan aktiviti harian diperbaiki, tidur bertambah baik, halusinasi dan pencerobohan dikurangkan. Di bahagian keempat pesakit dari ubat, reaksi buruk berlaku, dikaitkan dengan kerosakan saluran gastrousus. Pilihan alternatif untuk rawatan tersebut adalah antagonis NMDA, yang boleh mengurangkan gangguan mental, tetapi hanya meningkatkan sedikit fungsi kognitif. Dengan purata penyakit ini, kedua-dua kumpulan ubat ditetapkan.
- Penghapusan parkinsonisme. Memohon ubat kumpulan Levodopa. Keperluan untuk ubat-ubatan seperti itu muncul apabila gejala-gejala dinyatakan yang membuatnya sukar untuk merawat orang sakit. Mulakan rawatan dengan dos minimum yang disyorkan di hospital. Sekiranya anda meningkatkan dos, gejala psikotonik boleh meningkat, oleh itu, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mungkin membawa dos yang diperlukan untuk rawatan. Keselamatan relatif berbeza inhibitor monoamine oxidase. Ia digunakan semasa pembangunan parkinson.
Untuk memperbaiki keadaan pesakit, rawatan bukan farmakologi juga digunakan, yang terdiri daripada penjagaan pesakit yang betul, tindak balas yang mencukupi untuk gangguan mental dan normalisasi tidur. Mereka yang dekat dengan pesakit harus menghubungi seorang ahli psikologi yang akan menjelaskan intipati dan akibat dari penyakit tersebut.
Dengan bantuan terapi gejala, mungkin untuk meringankan keadaan pesakit sedikit, tetapi mustahil untuk menghentikan perkembangan proses degeneratif.
Untuk melambatkan kemerosotan itu, lebih banyak perhatian harus dibayar kepada pembangunan peranti perubatan untuk menghalang pengagregatan alfa-sinuclein dan membubarkan kemasukan intraneuronal. Kaedah rawatan baru terus berkembang.
Komplikasi dan prognosis
Demensia anak lembu Levi adalah patologi teruk yang membawa kepada kehilangan kebolehan penjagaan diri dan memerlukan pemantauan yang tetap dan menjaga orang yang sakit. Menimbang perjalanan penyakit dikaitkan dengan pemilihan ejen terapeutik yang salah.
Farmaseutikal Dopamin, yang sering diresepkan dalam dos sederhana, membawa kepada peningkatan halusinasi dan gejala psikotik.
Jika melegakan gangguan mental digunakan antipsikotik, ia pesat membangun sindrom malignan neuroleptic, yang menyebabkan pernafasan akut dan kegagalan buah pinggang, aritmia, infarksi miokardium, kegagalan hati, dan kematian jantung secara tiba-tiba.
Oleh kerana tidak mustahil untuk menghentikan perkembangan proses degeneratif di otak, patologi dalam kebanyakan kes mempunyai prognosis yang tidak baik. Dengan diagnosis seperti ini, seseorang boleh hidup selama kira-kira tujuh tahun, dengan syarat mereka dijaga dan digunakan dengan baik. Oleh kerana tidak ada maklumat mengenai asal usul penyakit itu, adalah mustahil untuk membangunkan langkah-langkah berkesan untuk mengelakkan perkembangannya.
Langkah-langkah pencegahan
Untuk mengurangkan perkembangan demensia di kalangan warga tua, para pakar mengesyorkan:
- elakkan kebiasaan buruk dan makan dengan betul;
- bermain sukan;
- menormalkan berat badan;
- kerap menyelesaikan masalah logik dan teka-teki untuk pembangunan otak;
- proses merawat pesakit yang tepat pada masanya;
- selepas 40 tahun untuk mengawal kandungan gula dan kolesterol dalam badan;
- tempoh kerja dan rehat yang lain;
- elakkan tekanan emosi.
Sekiranya manifestasi demensia yang pertama muncul, anda perlu melawat ahli neurologi. Pada peringkat terakhir perkembangan, pesakit kehilangan kemerdekaannya, jadi mereka perlu sentiasa dijaga.
Demensia dengan anak lembu Levi
Dementia anak lembu Levi adalah lesi serebral progresif, yang dicirikan oleh kehadiran sejumlah besar kemasukan patologis intraneuronal. Secara klinikal ditunjukkan oleh kombinasi peningkatan demensia dan kelainan mental dengan simptom parkinson, gangguan tidur, ketidaksuburan vegetatif. Dementia didiagnosis mengikut kriteria klinikal, hasil pemeriksaan saraf dan neuropsychiatrik, dan pemeriksaan MRI dilakukan, dan imbasan PET otak. Terapi dilakukan oleh inhibitor cholinesterase, antagonis NMDA, dosis kecil levadopa.
Demensia dengan anak lembu Levi
Anak lembu Levi dipanggil kemasukan intraneuronal patologi, yang berdasarkan alpha-synuclein dan ubiquitin. Kemasukan ini, yang ditemui pada tahun 1912 oleh ahli morpholog Jerman F. Levy, dianggap sebagai tanda patognomonik penyakit Parkinson untuk jangka masa yang panjang. Demensia anak lembu Levi (DTL) mula-mula digambarkan oleh penyelidik Jepun pada tahun 1950 sebagai bentuk parkinsonisme. Pada tahun 1984, ia telah dipisahkan sebagai nosologi berasingan yang dikenali sebagai "penyakit badan Levi yang tersebar". Pada tahun 1995, di simposium antarabangsa pertama yang ditujukan kepada patologi ini, kriteria diagnostik untuk penyakit ini, yang ditetapkan oleh istilah "dementia betis Levi", telah ditakrifkan. DTL membentuk 10-15% daripada semua demensia, ia adalah yang ketiga selepas penyakit Alzheimer dan demensia vaskular. Sakit kebanyakannya berusia lebih 60 tahun. Mengikut pelbagai sumber, di kalangan kumpulan umur ini insiden berbeza dalam lingkungan 0.7-5%
Punca DTL
Etiofactor yang mencetuskan perkembangan demensia dengan anak lembu Levi tidak ditubuhkan. Dasar morfologi penyakit ini adalah degenerasi dan kematian neuron. Mungkin perubahan patologi dikaitkan dengan perencatan mekanisme yang menghalang apoptosis atau mengaktifkan faktor yang mencetuskannya. Aspek genetik penyakit etiologi dikaji dengan teliti. Dalam 50% pesakit, penyakit Parkinson, demensia senaman di kalangan saudara barisan pertama dikesan. Walau bagaimanapun, polimorfisme klinikal DTL secara signifikan merumitkan analisis perubatan-silsilah. Contohnya adalah kes keluarga Jepun yang diterangkan dalam sastera neurosains dengan mutasi gen Parkin yang dapat dikesan. Selaras dengan keparahan kecacatan genetik, ahli keluarga mengembangkan penyakit Parkinson atau DTL. Pendapat dinyatakan pada kecenderungan genetik terhadap perkembangan patologi pada usia tua. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko penyakit, yang disebut allele ε4 pada kromosom ke-19, mutasi pada kromosom pertama GBA gen dalam kromosom gen LRRK2 12 perubahan locus 2q35-36.
Patogenesis
Oleh kerana dalam sejumlah kecil neuron dengan mayat Levi didapati dalam tisu serebrum sebanyak 35% orang tua, mereka dianggap sebagai hasil proses penuaan semulajadi. Mekanisme pembangunan "dipercepat" penuaan otak pada pesakit dengan DTL tidak ditakrifkan. Mencadangkan peranan penting untuk mengurangkan sistem antioksidan, pengaktifan link glutamatergic yang membawa kepada kemasukan kalsium intraneuronal berlebihan, perubahan pertuduhan membran neuron. Perubahan hipometabolik dalam korteks occipital diperhatikan sudah dalam tempoh awal penyakit, yang sepadan dengan manifestasi awal gangguan visual-spatial dalam DTL. Penyebaran luka pada bahan hitam dan striatum menyebabkan perkembangan sindrom parkinson, penglibatan nukleus batang - disfungsi vegetatif.
Gejala DTL
Secara klinikal, demensia dengan badan Lewy merangkumi pelbagai gejala dalam bidang kognitif, mental, motor, dan vegetatif. Dalam tempoh debut, gangguan neurodinamik adalah ciri, yang ditunjukkan oleh penurunan keupayaan untuk menumpukan perhatian dan perhatian, untuk merancang pelaksanaan tugas yang rumit. Selepas itu, gejala agnosia visual dengan cepat menyertai: pertama terdapat kesilapan dalam pengiktirafan objek, kemudian orang biasa, dan kemudian, saudara-mara. Di peringkat yang maju, pesakit berhenti mengenali walaupun pantulannya sendiri dalam cermin. Ciri tersendiri adalah manifestasi awal visual halusinasi. Ingatan untuk masa yang lama tetap lebih utuh, manifestasi utama amnesia dikaitkan dengan gangguan pencarian dan pemutaran maklumat yang disimpan di dalam otak. Aphasia tidak tipikal.
Spektrum gangguan mental termasuk sindrom hallucinatory (visual, auditori, halusinasi taktil), kemurungan, rasa kehadiran luaran, gangguan yg memisahkan, kecelaruan, kecelaruan, pada peringkat kemudiannya - pergolakan, tidak peduli. Keistimewaan gangguan jiwa adalah sifat yang berubah-ubah. Episod kemerosotan berterusan sehingga beberapa minit atau jam, sehingga kekeliruan bergantian dengan selang cahaya, kehadiran hari "baik" dan "buruk" adalah tipikal. Dalam 20% pesakit, gangguan psikotik diperhatikan hanya dalam fasa akhir DTL.
Gangguan motilitas yang diwakili oleh gejala extrapyramidal, pada peringkat awal diperhatikan pada separuh kes. Sindrom hipokinetik, nada meningkat, ketidakstabilan postural, gegaran dicatatkan. Dengan perkembangan penyakit ini, gejala parkinsonian dikesan dalam 80% kes. Sesetengah pesakit mempunyai myokloni. disfungsi autonomik ditunjukkan oleh bradycardia, ketidakstabilan kardiovaskular (hypotension orthostatic, pengsan kecenderungan kepada), dyskinesia gastrousus (cirit-birit, sembelit, gastroparesis), dysuria (nokturia, mendesak, kencing separa). Terdapat gangguan pada kitaran tidur tidur dengan hypersomnia pada siang hari, ada episod hiperaksasi dalam tidur (menangis, aktiviti motor, jatuh dari tempat tidur).
Komplikasi
Dementia progresif, gangguan mental membawa kepada kehilangan penjagaan diri, pesakit memerlukan penjagaan yang berterusan. Komplikasi yang teruk dikaitkan dengan pemilihan terapi yang salah. Pentadbiran farmaseutikal dopamin, walaupun dalam dos sederhana, menyebabkan peningkatan dalam sindrom halusinogen dan gejala psikotik. Pelepasan gangguan mental dengan neuroleptik cepat membawa kepada perkembangan neuroleptic malignant syndrome. Lepas berbahaya beberapa komplikasi yang boleh membawa kepada kematian: kegagalan akut pernafasan, kegagalan buah pinggang akut, aritmia, infarksi miokardium, DIC, kegagalan hati, tiba-tiba serangan jantung.
Diagnostik
Demensia anak lembu Levi didiagnosis secara klinikal. Mengenal pasti gabungan ciri-ciri utama (demensia, halusinasi visual, parkinsonisme, disfungsi autonomi, gangguan tidur), turun naik gejala, dan ciri-ciri perkembangan penyakit (demensia mendahului parkinsonisme atau muncul dengannya) adalah sangat penting. Kajian instrumental memainkan peranan sokongan. Senarai diagnostik termasuk:
- Pemeriksaan neurologi. Pada peringkat awal, pakar neurologi mendedahkan kelambatan proses pemikiran, kesukaran menumpukan, dan corak tingkah laku. Dengan perkembangan disfungsi extrapyramidal di dalam bidang motor, terdapat pengurangan volum, amplitud pergerakan, perjalanan berjalan, hypomimia, hipertensi otot jenis plastik, gegaran, fenomena myoclonic.
- Ujian Neuropsychologi. Ia dijalankan oleh ahli psikiatri atau ahli neurologi semasa perbincangan, pemerhatian, ujian. Kajian itu termasuk penilaian status mental, penentuan tahap demensia pada skala Mattis, menguji kelajuan proses mental. Pada permulaan penyakit, pesakit boleh menyembunyikan kehadiran halusinasi visual, yang membuat diagnosis sukar.
- MRI otak. Gambar tomografi tidak khusus. Atrofi serebral menyebar, sangat berubah-ubah, kurang ketara daripada dengan demensia Alzheimer. Perubahan kecil dalam korteks oklital yang berpecah dengan gambaran klinikal adalah tipikal. Kekalahan ganglia subkortik hampir sama. Untuk mengecualikan genesis demensia vaskular, kajian ini disokong oleh MRI dari serebral vessels.
- PET-CT otak. Menentukan pengurangan neurometabolisme dan perfusi di lobus occipital, lesi ketara struktur subcortikal. Penyisihan atrofi sesak nafas yang lemah menurut data MRI dengan proses dismetabolik yang ketara di kawasan ini menurut hasil PET adalah pentingnya diagnostik.
- Polysomnography Pengenalpastian tanda-tanda gangguan psikomotor dalam fasa tidur REM adalah ciri khas proses neurodegeneratif. Mengendalikan penyelidikan adalah sukar memandangkan keadaan mental pesakit.
Diagnosis pembezaan DTL dilakukan dengan penyakit Alzheimer, parkinsonisme menengah, penyakit Parkinson, digabungkan dengan demensia vaskular, penyakit Pick dan demensia maju yang lain. Dementia badan Levi berbeza daripada penyakit Parkinson dalam permulaan simptom parkinsonisme selepas kemunculan kecacatan kognitif, dan degenerasi Pick oleh kehadiran disfungsi ekstrapyramid. Difdiagnosis dengan demensia Alzheimer adalah paling sukar. Yang terakhir dibezakan oleh umur debut yang lebih tua, peningkatan pesat dalam jumlah gangguan kognitif (agnosia, apraxia, aphasia), perkembangan kemudian dari sindrom halusinasi, dan keparahan perubahan atropik pada MRI.
Rawatan DTL
Terapi gejala, dikaitkan dengan kesukaran yang besar. Rawatan antiparkinsonian standard dengan levadopes membawa kepada gangguan gangguan mental, penggunaan ubat antipsikotik - untuk perkembangan hypokinesia. Dalam hal ini, pemilihan farmakoterapi yang berhati-hati adalah berhati-hati. Arahan terapi utama adalah:
- Pembetulan sfera kognitif dan mental. Ubat pilihan adalah inhibitor cholinesterase (rivastigmine, donepezil). Menghadapi latar belakang pengambilan mereka, terdapat peningkatan perhatian, kegiatan harian, normalisasi tidur, penurunan keparahan halusinasi dan pencerobohan. Dalam 25% kes, rawatan diiringi dengan kesan sampingan dari saluran gastrousus. Alternatif kepada ubat anticholinesterase adalah antagonis NMDA (memantine), yang melemahkan ketiadaan mental, tetapi mempunyai sedikit kesan pada gejala kognitif. Demensia keparahan sedang berfungsi sebagai petunjuk untuk pelantikan kombinasi kedua-dua kumpulan ubat ini.
- Terapi Parkinsonisme. Dijalankan dalam dos kecil levadopa. Rawatan anti-parkinsonian bermula dengan keterukan gejala yang menghalang penjagaan pesakit. Pemilihan dos bermula dengan nilai minimum, disyorkan dalam keadaan pegun. Oleh kerana peningkatan dos adalah berbahaya dengan peningkatan dalam gejala psikotik, jarang sekali dapat membawa dos ubat pesakit ke tahap terapeutik yang diperlukan. Perencat monoamine oksidase yang berasingan (rasagiline), yang digunakan dalam perjalanan parkinsonisme dengan "pemejalan", adalah relatif selamat dalam DTL.
- Aktiviti bukan dadah. Berbaring di bahu saudara-mara dan kakitangan perubatan. Termasuk penjagaan pesakit, tindak balas yang mencukupi untuk gangguan mental, langkah-langkah untuk menormalkan tidur. Dalam kebanyakan kes, perundingan dengan ahli psikologi adalah disyorkan untuk saudara-mara pesakit untuk menjelaskan intisari penyakit dan akibatnya.
Terapi gejala yang diterangkan di atas boleh mengurangkan keadaan pesakit dan penjagaan mereka, tetapi tidak dapat menghentikan perkembangan proses degeneratif. Menjanjikan dari segi perencatan degenerasi adalah perkembangan ubat-ubatan perubatan yang menghalang pengagregatan α-synuclein, memotivasi pembubaran kemasukan intraneuronal yang terbentuk. Mencari kaedah rawatan baru juga dilakukan ke arah mewujudkan dana apoptosis yang menghalang.
Prognosis dan pencegahan
Oleh kerana proses degeneratif yang progresif dalam struktur serebrum, DTL adalah penyakit prognostically tidak menguntungkan. Masa hidup pesakit dalam tempoh 5-7 tahun. Pesakit mati akibat jangkitan semasa, kardiovaskular, gangguan pernafasan akibat gangguan saraf pusat. Kekurangan maklumat mengenai etiologi penyakit ini tidak membenarkan perkembangan mekanisme yang berkesan untuk pencegahannya.